Diagnostika a léčba syndromu Parks-Weber-Rubashov
Ve struktuře vrozených onemocnění oběhového systému, která se přímo netýkají srdce, jsou nejčastější vaskulární patologie postihující arteriální a žilní systém končetin. Nejběžnějším mezi všemi angiodysplasiemi je Parks-Weber-Rubashovův syndrom.
Anomálie je charakterizována přítomností anastomózy mezi žilami a tepnami. Fistuly mohou být vícenásobné, lokalizované nejčastěji na dolních končetinách: ve větvích podkolenní kosti, ve femorální nebo tibiální tepně. Patologie narušuje přirozenou komunikaci krve v cévách, vede k hladovění tkání kyslíkem, změnám v metabolických procesech, zvýšení zátěže srdce a způsobuje řadu dalších odchylek.
- Klasifikace a charakteristiky
- Příčiny výskytu
- Diagnostika a léčba
- Tradiční terapie
- Lidové léky
- Doporučení k prevenci
Klasifikace a charakteristiky
Parks-Weberův syndrom je vrozené onemocnění, ale není zděděno. Patologie jsou stejně náchylné k představitelům obou pohlaví.
Normálně se během nitroděložního vývoje až do určitého bodu žíly a tepny nedělí na funkční jednotky a nejsou izolovány. Vypouštění krve protékající tepnami do žilního systému je v této fázi fyziologickým procesem. Jak plod roste, dochází k diferenciaci krevních cév a vyvíjí se kapilární systém. Jsou to kapiláry, které se stávají spojovacím článkem mezi tepnami a žilami..
V průběhu dalšího vývoje je přímá komunikace omezena, ale v některých případech spojení mezi tepnami a žilami zůstávají. Taková patologická píštěl se jinak nazývá píštěl, píštěl nebo zkrat..
Fistuly jsou obvykle lokalizovány na končetinách, častěji na dolních končetinách, mohou být také lokalizovány v měkkých tkáních trupu, hlavy a krku.
Typologie zahrnuje oddělení patologických změn podle několika kritérií, z nichž první je stupeň blízkosti cév. Tato klasifikace implikuje dva typy abnormálních anastomóz:
- Přímá arteriovenózní píštěl je přímé spojení žíly a tepny, které jsou co nejblíže k sobě. Tento typ patologie je považován za nejnebezpečnější pro lidské zdraví a život, protože na jeho pozadí se může vyvinout chronické srdeční selhání..
- Nepřímý. Vyznačuje se přítomností aneuryzmatického vaku (dutiny) u pacienta mezi komunikujícími cévami.
Další klasifikační znak charakterizuje umístění a počet píštělí, takové rozdělení naznačuje následující typy onemocnění:
- Lokalizováno. Pacientovi je diagnostikována jedna píštěl. Taková anomálie je často doprovázena poruchami jiných životně důležitých orgánů..
- Zobecněný. Tento typ je charakterizován přítomností několika píštělí na velké ploše..
Na základě velikosti anastomózy se rozlišují mikro- a makrofistuly. První lze detekovat pouze při mikroskopickém vyšetření tkání, druhé jsou viditelné pouhým okem.
Přítomnost patologické anastomózy je plná nebezpečných následků:
- Tkáňová struktura stěn žil je narušena. To je způsobeno skutečností, že plavidlo pro něj vykonává práci neobvyklou. Svalová membrána žíly zesiluje, objeví se elastická vnitřní membrána.
- V tkáních dochází k hypoxii, která je spojena s vypouštěním arteriální krve okamžitě do žilního řečiště.
- Tkáňový metabolismus je narušen kvůli nedostatku kyslíku.
- Tlak v žilách je patologicky zvýšen, což vede ke zvýšení zátěže srdce, v důsledku čehož dochází k dekompenzaci hlavního orgánu kardiovaskulárního systému.
Weber-Rubashovův syndrom je vyjádřen v různých stupních závažnosti. Závisí to na formě onemocnění, lokalizaci píštělí a individuálních charakteristikách lidského těla. Běžné příznaky jsou:
- Křečové žíly ovlivňující safenózní žíly.
- Vibrace cév v místě anastomózy.
- Zvýšení teploty kůže v místě píštěle, zejména přímo nad ní. Teplotní rozdíl v podobných oblastech postižených a zdravých končetin může dosáhnout osmi stupňů.
- Zvýšení velikosti postižené končetiny. Délka nohy, ve které jsou umístěny kloubní cévy, může přesáhnout délku zdravé končetiny o 5-10 centimetrů. Kulhavost, skolióza - běžné příznaky patologie.
- Vředy a nekróza rukou a nohou postižených končetin. Způsobeno porušením normálního pohybu krve krevním řečištěm, poruchy mikrocirkulace.
Příčiny výskytu
Odchylky ve tvorbě tepen během nitroděložního vývoje se vyskytují ve 4. - 5. týdnu těhotenství. Poruchy tvorby žil - mezi pátým a osmým týdnem. Předpokládá se, že výskyt patologických anastomóz se může objevit v pátém až sedmém týdnu těhotenství za podmínek nepříznivých pro embryo..
Faktory, které mohou vést k abnormalitám ve struktuře cévního systému, jsou:
- Kouření, užívání drog, zneužívání alkoholu během těhotenství, zejména v raných fázích.
- Virová onemocnění, která žena utrpěla během období porodu: spalničky, zarděnky, chřipka.
- Radiační expozice.
- Užívání léků s teratogenními účinky.
Popsaný syndrom je vrozená patologie, ale ne všechny diagnostikované píštěle jsou takové. U dospělých se anastomóza může objevit v důsledku traumatu, chirurgického zákroku nebo nádoru na mozku. Takové zkraty jsou považovány za nezávislé jevy a nepatří k syndromu, jehož příčiny spočívají v životním stylu těhotné ženy..
Diagnostika a léčba
Diagnóza onemocnění zahrnuje kombinaci několika metod vyšetření pacienta. Mezi nimi:
- Fyzikální diagnostika. Vyšetření odhalí hypertrofii postižené končetiny, křečové žíly, pulzování a vibrace cév. Při poslechu se zaznamenává kontinuální systolicko-diastolický šelest, který se zvyšuje v době systoly.
- Kontrastní rentgenografie. Fotografie ukazují přítomnost a umístění píštělí.
- Zobrazování magnetickou rezonancí a počítačová angiografie. Nejinformativnější při diagnostice angiodysplasie.
- Dopplerův ultrazvuk. Umožňuje vidět narušení průtoku krve v cévách.
Tradiční terapie
Chirurgická léčba je účinnou metodou léčby syndromu. Během operace mohou být patologické píštěle odstraněny, ovázány nebo ucpány. Chirurgická léčba se provádí v raném dětství, zatímco k nevratným změnám v tkáních a orgánech dosud nedošlo.
Před operací lze předepsat léky na symptomatickou léčbu: angioprotektory, antikonvulziva, léky proti bolesti.
Lidové léky
Tradiční medicína je v boji proti patologii neúčinná. Jako doplněk k tradiční terapii lze po konzultaci s lékařem použít přípravky, které pomáhají normalizovat činnost kardiovaskulárního systému..
Doporučení k prevenci
Prognóza bez léčby je špatná. Dekompenzace a srdeční selhání v důsledku patologických anastomóz vedou k invaliditě. V tomto ohledu se těhotným ženám doporučuje dodržovat následující preventivní doporučení:
- Prevence virových onemocnění, jejich včasná léčba.
- Odvykání kouření, alkoholu a drog.
- Prevence záření a dalších typů škodlivých účinků na tělo těhotné ženy.
Parks-Weber-Rubashovův syndrom je závažná vrozená vaskulární patologie. Včasná diagnostika a včasná chirurgická léčba zajišťují uzdravení pacienta, absence operace má za následek zdravotní postižení..
Weberův syndrom
Veškerý obsah iLive je kontrolován lékařskými odborníky, aby byl zajištěn jeho přesnost a věčnost.
Máme přísné pokyny pro výběr informačních zdrojů a odkazujeme pouze na renomované webové stránky, akademické výzkumné instituce a pokud možno ověřený lékařský výzkum. Upozorňujeme, že čísla v závorkách ([1], [2] atd.) Jsou klikatelnými odkazy na takové studie.
Pokud se domníváte, že některý z našich obsahů je nepřesný, zastaralý nebo jinak sporný, vyberte jej a stiskněte Ctrl + Enter.
- Kód ICD-10
- Epidemiologie
- Důvody
- Rizikové faktory
- Patogeneze
- Příznaky
- formuláře
- Diagnostika
- Diferenciální diagnostika
- Léčba
- Prevence
- Předpověď
Nemoc, jako je Weberův syndrom, poprvé popsal anglický lékař Hermann David Weber v 19. století. Hlavní charakteristiky syndromu jsou: unilaterální okulomotorická obrna, hemiplegie a hemiparéza, stejně jako poškození lícních a hypoglosálních nervů. Někdy je onemocnění komplikováno hemianopsií.
Weberův syndrom je poměrně složité a vzácné onemocnění a je jednou z variant neurologické patologie z kategorie pedunkulárních střídavých syndromů.
Kód ICD-10
Epidemiologie
Epidemiologie Weberova syndromu nebyla zkoumána.
Příčiny Weberova syndromu
Výskyt onemocnění je spojen s patologickými změnami, ke kterým dochází v bezprostřední blízkosti končetin mozku. Takové změny mohou být výsledkem poruchy cerebrálního oběhu (cerebrální ischemie), porušení integrity mozkových cév a nádorových procesů.
Kromě toho může být vývoj patologie spojen s lokalizovaným tlakem novotvaru na mozkové stopky, i když je nádor umístěn v určité vzdálenosti od této oblasti..
Rizikové faktory
Lze rozlišit následující rizikové faktory Weberova syndromu:
- ischemická nebo hemoragická mrtvice;
- benigní nebo maligní novotvary mozku;
- traumatické zranění mozku.
Patogeneze
Patogeneze syndromu může být:
- při poruchách oběhu v hlavní arteriální cévě;
- ve velkém rozšiřujícím se procesu v temporálním laloku mozku;
- při vývoji zánětlivého procesu v mozkových blanách v oblasti mozkové báze;
- při subarachnoidálním krvácení ve střední lebeční fosse.
Příznaky Weberova syndromu
Prvními příznaky onemocnění jsou progresivní paralýza obličejových svalů, svalů jazyka, paží a nohou podle centrální varianty. Klinické příznaky jsou vysvětleny absolutní nebo částečnou imobilizací okulomotorického nervu. Svalové postižení vede k vynucené odchylce oční bulvy k časové straně. Vypadá to, že se oko z postižené strany „dívá“ opačným směrem.
Při současném poškození drah zrakového systému dochází k hemianopsii - bilaterální slepotě poloviny zorného pole. Pacient má široký strabismus, zrakové funkce se snižují, barvy a odstíny se liší velkým stresem.
Kromě toho lze detekovat intenzivní a rytmické pohyby typu klonu způsobené tlačením svalových kontrakcí. Stav pacienta se časem zhoršuje: funkce flexe ruky na úrovni ochranného reflexu je narušena.
formuláře
Weberův syndrom označuje střídavé syndromy, jejichž podstatou je funkční porucha hlavových nervů ze strany poškození, dále porucha motorické aktivity (ve formě parézy a paralýzy), ztráta citlivosti (varianta vedení) a koordinace pohybů.
V závislosti na umístění patologického zaměření jsou takové syndromy rozděleny do následujících typů:
- pedunkulární syndrom (s poškozením základny nebo nohou, mozku);
- Pontinův syndrom (můstková patologie);
- bulbární syndrom (poškození dřeně oblongata).
Weberův syndrom je klasifikován jako stopková choroba..
Syndrom Klippel-Trenone-Weber
Syndrom Klippel-Trenone-Weber je podobný Weberovu syndromu, který popisujeme pouze jménem. Podstata onemocnění je výrazně odlišná: patologie je spojena s vrozenou vadou v cévním systému, která je položena i v embryonálním období.
Toto onemocnění je charakterizováno výskytem névusu na končetině typu telangiektázie na pozadí křečových žil a žilně-arteriálních anastomóz ze strany léze. Existují časté případy vývoje částečného gigantismu postižené nohy nebo (méně často) ruky. Někteří pacienti mají zakřivení páteře, dislokaci kyčle, deformační změny v kloubech, nohou. Změní se také cévy zrakových orgánů, plic a ledvin..
Léčba patologie se provádí chirurgicky.
Druhým názvem syndromu Klippel-Trenone je Parkes-Weber-Rubashovův syndrom nebo jednoduše Weber-Rubashovův syndrom..
Sturge-Weber-Crabbeho syndrom
Další dědičný syndrom Sturge-Weber-Krabbe se vyznačuje takovými příznaky, které se objevují bezprostředně po narození dítěte:
- mnohočetné angiómy (vaskulární formace) na kůži, někdy névy;
- poškození cév zrakových orgánů, což vede k nerovnováze tekutin v oční dutině a glaukomu. V důsledku toho - změna membrán oka, oddělení sítnice, slepota;
- poškození cév mozkových blan, výskyt angiómů na pia mater, hemiparéza (imobilizace poloviny těla), hemianopsie (jednostranná ztráta zraku), hyperaktivita, poruchy mozkové cirkulace, poruchy motorické koordinace, křečový syndrom, poruchy intelektuálního vývoje.
Léčba syndromu je symptomatická.
Jinak se syndrom nazývá encefalotrigeminální angiomatóza..
Weber-Oslerův syndrom
Přesný název Weber-Oslerova syndromu je Randu-Weber-Oslerova choroba.
Základem této patologie je nedostatek transmembránového proteinu endoglin, který je složkou v systému receptorů transformujícího růstového faktoru β. Toto onemocnění se přenáší autozomálně dominantní dědičností a je charakterizováno následujícími příznaky:
- četné angioektázie fialově červeného odstínu o velikosti 1-3 mm;
- rozšířené kožní kapilární cévy;
- časté krvácení z nosu.
Syndrom se projevuje již v kojeneckém věku a zhoršuje se po nástupu puberty.
Diagnóza Weberova syndromu
Diagnostika Weberova syndromu může být náročná. Bohužel neexistují žádné konkrétní metody, které by mohly tuto chorobu zcela určit. Abyste správně stanovili diagnózu, musíte použít úplný diagnostický komplex..
- Laboratorní diagnostika je založena na použití různých metod vyšetřování mozkových funkcí. Weberův syndrom nedává žádné změny ve složení močové tekutiny nebo krve, proto jsou odpovídající testy považovány za neinformativní. Někdy může být předepsána lumbální punkce s odběrem tekutiny pro její další studium. Současně se stanoví tlak mozkomíšního moku.
- Instrumentální diagnostika zahrnuje:
- hodnocení vaskulatury fundusu (otok, plnost, vaskulární křeč, přítomnost krvácení);
- neurosonografie (ultrazvukové vyšetření strukturních složek mozku, například mozkových dutin - komor);
- počítačová tomografie a NMR - metoda rezonanční absorpce nebo záření elektromagnetickou látkou.
Diferenciální diagnostika
Diferenciální diagnostika se provádí s očními chorobami, akutní cerebrovaskulární příhodou, nádorovými novotvary.
Léčba Weberova syndromu
Léčba Weberova syndromu by měla být zaměřena na odstranění základní příčiny patologických změn v mozku. Těžištěm léčby je proto léčba poruch mozkové cirkulace, cévních poruch, zánětlivých procesů mozkových plen, odstranění nádorových novotvarů, aneuryzmat atd..
Lze přiřadit:
- antikonvulzivní nebo psychotropní léky;
- léky ke snížení nitrolebního a nitroočního tlaku.
V případě potřeby se lékaři uchýlí k chirurgickému zákroku - korekci vaskulárních a strukturálních poruch.
V současné době je transplantace kmenových buněk považována za jednu z nejúčinnějších způsobů léčby střídavých syndromů jakéhokoli původu..
Po transplantaci do mozku aktivují kmenové buňky opravu tkáně (včetně nervové tkáně), což vytváří mimořádně příznivé podmínky pro léčbu a regeneraci poškozených struktur mozku. Po konečné obnově mozkové tkáně je průběh Weberova syndromu výrazně snazší.
Prevence
Weberův syndrom není nezávislou patologií: je zpravidla důsledkem nebo komplikací jiných onemocnění nebo poranění spojených s poruchami oběhu v mozku a míchě. Z tohoto důvodu by preventivní opatření k prevenci vzniku syndromu měla být zaměřena na prevenci různých poruch intracerebrálního oběhu..
Jaká doporučení obsahuje taková prevence??
- Měli byste vést zdravý životní styl a sami si určovat optimální fyzickou aktivitu.
- Je důležité přestat kouřit a zneužívat alkohol.
- Je nutné podporovat imunitní síly těla, pravidelně užívat multivitamin-minerální komplexy, temperovat a zajišťovat motorickou aktivitu těla.
Lékaři navíc doporučují rozvíjet odolnost proti stresu u sebe, vyhýbat se konfliktním situacím. Všechny tyto tipy vám pomohou zachránit nervový systém a zabránit patologickým změnám..
Předpověď
Prognóza s včasnou lékařskou péčí as malým stupněm tlaku na nohy mozku může být relativně příznivá. Horší je, pokud je léze rozsáhlá nebo způsobená nádorovým procesem. V takovém případě nemusí dojít k obnovení poškozených mozkových funkcí..
Důsledky Weberova syndromu mohou být různé:
- může dojít k úplné a nevratné slepotě;
- mohou se připojit neurózy, psychózy, až demence;
- může se vyvinout kóma a dokonce i smrt.
Pacient se známkami onemocnění, jako je Weberův syndrom, musí být pod neustálým lékařským dohledem. I při relativně stabilním stavu bez viditelného zhoršení by člověk neměl ztratit bdělost: v průběhu času se mohou objevit negativní důsledky.
Vrozené angiodysplasie (Parks-Weber-Rubashovův syndrom)
Vrozené angiodysplasie (Parks-Weber-Rubashovův syndrom) jsou nejčastější malformací periferních cév. Vyznačuje se přítomností patologických píštělí (píštělí) mezi tepnami a žilami.
Arteriovenózní píštěle jsou často vícenásobné, mají různé ráže a tvar. V závislosti na průměru existují makrofistuly viditelné pouhým okem a mikrofistule, které jsou detekovány pouze při mikroskopickém vyšetření tkání končetiny.
Patologické píštěle jsou častěji lokalizovány v oblasti femorální tepny, větví podkolenní tepny a také podél tibiálních tepen. Intenzivní vypouštění arteriální krve arteriovenózními píštělemi vede ke zvýšení krevního tlaku v žilách.
V důsledku zvýšené funkční zátěže se mění histologická struktura venózní stěny. Dochází k zesílení jeho svalové membrány a vytvoření vnitřní elastické membrány („arterializace“ žíly).
Významná část arteriální krve v přítomnosti píštělí vstupuje do žilního řečiště a obchází kapilární síť, proto dochází k těžkému hladovění kyslíkem v tkáních a jsou narušeny metabolické procesy. V důsledku žilní hypertenze se zvyšuje zátěž srdce, což postupně vede k rozšiřování jeho hranic a srdeční dekompenzaci.
Klinický obraz a diagnóza: klinické příznaky jsou způsobeny poruchami regionální cirkulace a centrální hemodynamiky.
Končetina je prodloužena o 3-8 cm, její měkké tkáně jsou hypertrofovány. Prodloužení končetiny je způsobeno produktivní restrukturalizací kostní tkáně v důsledku zvýšené vaskularizace epifýzových linií.
Charakteristická je přítomnost křečových povrchových žil na dolní nebo horní končetině. Jejich vzhled je spojen s vysokou žilní hypertenzí v důsledku zpětného toku krve z tepny. Stěny žil jsou husté elastické konzistence, těžko stlačené. Rozšířené žíly nezmizí poté, co dáte končetině vyvýšenou polohu. Někdy se při pohledu nad nimi určuje pulzace..
Ruka aplikovaná na místo projekce arteriovenózní píštěle cítí vibrace (příznak „kočičího vrnění“). Při poslechu v této oblasti je slyšet kontinuální systolicko-diastolický šelest, který se zvyšuje v době systoly.
Nejstarším a nejtrvalejším příznakem onemocnění je zvýšení teploty kůže končetiny, zvláště významné nad místem arteriovenózních anastomóz. Rozdíl teplot mezi symetrickými oblastmi nepostižených a postižených končetin dosahuje 4–8 °.
Poruchy mikrocirkulace spojené s regionálními hemodynamickými poruchami vedou v některých případech ke vzniku vředů a nekrózy distálních končetin. Vředy často způsobují opakované silné krvácení, které vede k těžké anémii. Hypertrichóza a hyperhidróza jsou běžné.
Řada klinických příznaků je spojena se změnami centrální hemodynamiky. Při významné žilní hypertenzi se zvyšuje zátěž na pravých částech srdce, což má za následek hypertrofii srdečního svalu, zvýšení cévní mozkové příhody a srdečního výdeje. Jak však onemocnění postupuje, kontraktilní funkce srdce začíná slábnout, s expanzí jeho dutin dochází k myogenní dilataci srdce. Vyvíjí se srdeční selhání, projevující se dušností, bušení srdce, otoky, ucpaná játra, ascites, anasarca. U vrozených arteriovenózních píštělí je charakteristické snížení pulzu, ke kterému dochází po upnutí addukční tepny. Reografická křivka zaznamenaná ze segmentu končetiny, kde se nacházejí arteriovenózní píštěle, se vyznačuje vysokou amplitudou, absencí dalších zubů na katakrotu a zvýšením reografického indexu. V distálních segmentech končetiny je naopak amplituda křivky snížena. Arterializace žilní krve vede ke zvýšení její saturace kyslíkem, jehož obsah v rozšířených žilách se zvyšuje o 20-30%.
Nejdůležitější metodou pro diagnostiku vrozených arteriovenózních píštělí je angiografie. Rozlišovat mezi přímými a nepřímými angiografickými známkami arteriovenózních píštělí. Přítomnost kontrastní anastomózy nebo vaskulární dutiny komunikující s tepnou a žílou na angiogramech se označuje jako přímé známky. Nepřímo je přítomnost píštěle indikována současným kontrastem tepen a žil, expanzí lumenu addukční tepny a vyčerpáním cévního vzoru distálně od umístění arteriovenózní píštěle..
Léčba: chirurgická, spočívá v ligaci patologických anastomóz mezi hlavními tepnami a žilami nebo v endovaskulární embolizaci.
V některých případech však ani bandážování několika velkých píštělí nezaručuje dobré výsledky, protože v postižené končetině zůstává několik mikrofistul, které jsou příčinou relapsů. Ti pacienti, u nichž jsou změny na končetině tak velké, že se její funkce úplně ztratila a taková operace je prakticky marná, je končetina amputována.
Parks-Weber-Rubashovův syndrom
Závažnost těchto změn závisí na počtu a velikosti arteriovenózních píštělí, místě jejich lokalizace. To zanechává stopy na průběhu onemocnění: pomalý nebo rychlý postup. Každý z příznaků vrozených arteriovenózních píštělí má své vlastní projevy..
Expanze žil není v počátečním stadiu onemocnění a při malém arteriovenózním výtoku zanedbatelná. Zlomené žíly se při palpaci snadno stlačují, ale když tlak přestane, znovu se vytvoří. V některých případech je zaznamenána jejich pulzace. Když je končetina zvednutá, intenzita plnění žíly se nemění. U některých pacientů s významným arteriovenózním výtokem je pozorována pulzace addukční tepny.
Systolicko-diastolický šelest je dobře podán v cévách a kostech, ale ve vzdálenosti od píštěle oslabuje. Bod maximální intenzity vaskulárního šumu a třesu odpovídá umístění patologické anastomózy, někdy nejrozšířenější části addukční tepny. U pacientů s arteriovenózními píštělemi je také určen symptom Dobrovolské.
Hypertrofie končetin se projevuje jejich prodloužením a zvětšením objemu. Rozdíl v délce postižených a nepostižených končetin u Parkes-Weber-Rubashovova syndromu dosahuje 8–10 cm. Gigantismus končetiny je založen na zvýšené vaskularizaci růstových zón kostí - epifýzových linií, zvýšení krevního tlaku kolem epifýzové chrupavky a stimulaci periosteální osifikace. V průběhu syndromu je prodloužení končetiny nejčasnějším příznakem onemocnění, což se projevuje nejprve zvláštním poskakovacím pohybem, poté kulhání a zakřivením páteře.
Zvýšení teploty kůže v místě lokalizace arteriovenózních píštělí je nejčasnějším a nejtrvalejším příznakem Parkes-Weber-Rubashovova syndromu. Je to způsobeno tokem arteriální krve do žilního systému a zpomalením venózního odtoku. V symetrických oblastech nepostižených a postižených končetin je rozdíl teplot 3 - 8 ° C a více.
Trofické poruchy distálních končetin se vyznačují neustálou progresí, odolností vůči konzervativní léčbě. Trofické vředy jsou často komplikovány krvácením, které se nezastaví při použití tlakového obvazu. Pigmentované skvrny mají různé velikosti, mohou být jednotlivé a více.
Změny centrální hemodynamiky vrozených aneuryzmat jsou podobné srdečním poruchám u pacientů s traumatickými arteriovenózními píštělemi. V počátečním období onemocnění je zaznamenána hypertrofie myokardu, zvýšení cévní mozkové příhody a nepatrný objem srdce. Poté se vyvíjí srdeční selhání s plicní hypertenzí..
Prognóza Parkes-Weber-Rubashovova syndromu je nepříznivá. Při absenci kvalifikované chirurgické péče umírají pacienti na srdeční dekompenzaci, gangrénu končetin a další komplikace nemoci.
Diagnostika. Diagnostika syndromu Parkes-Weber-Rubashov není obtížná. V obtížných situacích je diagnóza onemocnění potvrzena stanovením saturace venózní krve kyslíkem, změnou žilního tlaku v postižené končetině, která je charakterizována obdobími nárůstu a poklesu, což odpovídá fázím systoly a diastoly srdečních kontrakcí.
Při arteriografickém vyšetření jsou určovány přímé a nepřímé známky vrozených aneuryzmat. Přímé znaky zahrnují:
- kontrast cévní dutiny komunikující s tepnami a žilami;
- kontrastní arteriovenózní píštěl.
Nepřímé znaky:
- plnění více cévních dutin kontrastní látkou, které mají vzhled „sněhových skvrn“ nebo neexistující skvrnitou síť cév;
- jasné kontrasty rozšířené a spletité addukční tepny;
- nejasná výplň distální kontrastní látkou. části tepny;
- současné kontrastování tepen a žil.
Diferenciální diagnostika Parkes-Weber-Rubashovova syndromu. Arteriovenózní píštěle se nejčastěji odlišují od skutečného (vrozeného) gigantismu, Recklinghausenovy neurofibromatózy a akromegalie. Charakteristickým rysem těchto onemocnění je absence dilatace safenózních žil, vaskulární hluk a příznaky třesu. Normální obsah kyslíku se stanoví ve venózní krvi. Recklinghausenova choroba je doprovázena těžkou deformací kostí a zakřivením. Akromegalie je charakterizována zvýšením pouze malých kostí distální končetiny po dokončení procesu osifikace růstové chrupavky. Současně se u pacientů s akromegalií zvětšují části obličeje - nos, jazyk a dolní čelist. Souběžně jsou pozorovány neuropsychiatrické poruchy a metabolické poruchy.
Hypertrofie postižené končetiny, stařecké skvrny, křečové víčka jsou také zaznamenány u syndromu Klippel-Trenone, který se vyznačuje částečnou nebo úplnou obstrukcí velkých žil. Současně pacienti s tímto syndromem nemají pulzování povrchových žil, žádné vaskulární příznaky a žádné zvýšení parciálního napětí kyslíku ve venózní krvi. Při angiografickém vyšetření se zjistí částečná nebo úplná obstrukce velkých žil.
Vrozené arteriovenózní píštěle se také odlišují rozsáhlými hemangiomy, které jsou také často doprovázeny hypertrofií měkkých tkání, prodlužováním končetin a zvýšenou teplotou kůže v oblasti lokalizace hemangiomu. Arteriální hemangiomy mohou pulzovat, nad nimi je někdy stanoven příznak „kočičího vrnění“. Avšak povrchově umístěné kavernózní hemangiomy mají měkkou konzistenci a jsou snadno stlačitelné. Hluboké hemangiomy někdy vyrůstají do svalů a kostí, stlačují nervové kmeny, což je doprovázeno výskytem bolesti v postižené končetině. Hemangiomy lokalizované v tloušťce kůže a podkožní tkáně jsou často komplikovány silným krvácením. Hlavním rozdílem mezi vrozenými hemangiomy a arigeriovenózními píštělemi je absence arteriálního výtoku krve.
Léčba. Jediným radikálním způsobem léčby pacientů s Parkes-Weber-Rubashovovým syndromem je chirurgický zákrok. Jeho objem spočívá v revizi krevních cév a úplném oddělení patologických anastomóz (skeletace tepen a žil). Účinek provedené operace však lze dosáhnout pouze s jedinou a omezenou arteriovenózní zprávou. Ponechání nevázaného i malého počtu arteriovenózních píštělí je doprovázeno relapsem onemocnění. V případě rozsáhlých nebo vícečetných lézí v kombinaci s přítomností dlouhodobě nehojících se vředů, opakovaného krvácení, gangrény a srdeční dekompenzace je indikována amputace končetiny (často vysoká)..
Paliativní operace ve formě podvázání hlavní hlavní tepny, zavedení několika stehů stehů (typu Klapp) nejsou dostatečně účinné, protože představují riziko zhoršení porušení regionální hemodynamiky.
Selektivní rentgenová endovaskulární okluze tepen zapojených do arteriovenózního výtoku je slibnou metodou léčby pacientů s Parkes-Weber-Rubashovovým syndromem. Rentgenovou endovaskulární okluzi lze také provést v kombinaci s kosterizací tepen a žil.
V pooperačním období by pacienti měli být neustále dispenzárně sledováni, aby bylo možné včas zjistit relaps onemocnění..
Parks - Weberův syndrom
Diagnostika a léčba syndromu Parks-Weber-Rubashov
Ve struktuře vrozených onemocnění oběhového systému, která se přímo netýkají srdce, jsou nejčastější vaskulární patologie postihující arteriální a žilní systém končetin. Nejběžnějším mezi všemi angiodysplasiemi je Parks-Weber-Rubashovův syndrom.
Anomálie je charakterizována přítomností anastomózy mezi žilami a tepnami.
Fistuly mohou být vícečetné, nejčastěji lokalizované na dolních končetinách: ve větvích popliteal, ve femorálních nebo tibiálních tepnách.
Patologie narušuje přirozenou komunikaci krve v cévách, vede k hladovění tkání kyslíkem, změnám v metabolických procesech, zvýšení zátěže srdce a způsobuje řadu dalších odchylek.
Klasifikace a charakteristiky
Parks-Weberův syndrom je vrozené onemocnění, ale není zděděno. Patologie jsou stejně náchylné k představitelům obou pohlaví.
Normálně se během nitroděložního vývoje až do určitého bodu žíly a tepny nedělí na funkční jednotky a nejsou izolovány.
Vypouštění krve protékající tepnami do žilního systému je v této fázi fyziologickým procesem. Jak plod roste, krevní cévy se diferencují, vyvíjí se kapilární systém.
Jsou to kapiláry, které se stávají spojovacím článkem mezi tepnami a žilami..
V průběhu dalšího vývoje je přímá komunikace omezena, ale v některých případech spojení mezi tepnami a žilami zůstávají. Taková patologická píštěl se jinak nazývá píštěl, píštěl nebo zkrat..
Fistuly jsou obvykle lokalizovány na končetinách, častěji na dolních končetinách, mohou být také lokalizovány v měkkých tkáních trupu, hlavy a krku.
Typologie zahrnuje oddělení patologických změn podle několika kritérií, z nichž první je stupeň blízkosti cév. Tato klasifikace implikuje dva typy abnormálních anastomóz:
- Přímá arteriovenózní píštěl je přímé spojení žíly a tepny, které jsou co nejblíže k sobě. Tento typ patologie je považován za nejnebezpečnější pro lidské zdraví a život, protože na jeho pozadí se může vyvinout chronické srdeční selhání..
- Nepřímý. Vyznačuje se přítomností aneuryzmatického vaku (dutiny) u pacienta mezi komunikujícími cévami.
Další klasifikační znak charakterizuje umístění a počet píštělí, takové rozdělení naznačuje následující typy onemocnění:
- Lokalizováno. Pacientovi je diagnostikována jedna píštěl. Taková anomálie je často doprovázena poruchami jiných životně důležitých orgánů..
- Zobecněný. Tento typ je charakterizován přítomností několika píštělí na velké ploše..
Na základě velikosti anastomózy se rozlišují mikro- a makrofistuly. První lze detekovat pouze při mikroskopickém vyšetření tkání, druhé jsou viditelné pouhým okem.
Přítomnost patologické anastomózy je plná nebezpečných následků:
- Tkáňová struktura stěn žil je narušena. To je způsobeno skutečností, že plavidlo pro něj vykonává práci neobvyklou. Svalová membrána žíly zesiluje, objeví se elastická vnitřní membrána.
- V tkáních dochází k hypoxii, která je spojena s vypouštěním arteriální krve okamžitě do žilního řečiště.
- Tkáňový metabolismus je narušen kvůli nedostatku kyslíku.
- Tlak v žilách je patologicky zvýšen, což vede ke zvýšení zátěže srdce, v důsledku čehož dochází k dekompenzaci hlavního orgánu kardiovaskulárního systému.
Weber-Rubashovův syndrom je vyjádřen v různých stupních závažnosti. Závisí to na formě onemocnění, lokalizaci píštělí a individuálních charakteristikách lidského těla. Běžné příznaky jsou:
- Křečové žíly ovlivňující safenózní žíly.
- Vibrace cév v místě anastomózy.
- Zvýšení teploty kůže v místě píštěle, zejména přímo nad ní. Teplotní rozdíl v podobných oblastech postižených a zdravých končetin může dosáhnout osmi stupňů.
- Zvýšení velikosti postižené končetiny. Délka nohy, ve které jsou umístěny kloubní cévy, může přesáhnout délku zdravé končetiny o 5-10 centimetrů. Kulhavost, skolióza - běžné příznaky patologie.
- Vředy a nekróza rukou a nohou postižených končetin. Způsobeno porušením normálního pohybu krve krevním řečištěm, poruchy mikrocirkulace.
Příčiny výskytu
Odchylky ve tvorbě tepen během nitroděložního vývoje se vyskytují ve 4. - 5. týdnu těhotenství. Poruchy tvorby žil - mezi pátým a osmým týdnem. Předpokládá se, že výskyt patologických anastomóz se může objevit v pátém až sedmém týdnu těhotenství za podmínek nepříznivých pro embryo..
Faktory, které mohou vést k abnormalitám ve struktuře cévního systému, jsou:
- Kouření, užívání drog, zneužívání alkoholu během těhotenství, zejména v raných fázích.
- Virová onemocnění, která žena utrpěla během období porodu: spalničky, zarděnky, chřipka.
- Radiační expozice.
- Užívání léků s teratogenními účinky.
Popsaný syndrom je vrozená patologie, ale ne všechny diagnostikované píštěle jsou takové. U dospělých se anastomóza může objevit v důsledku traumatu, chirurgického zákroku nebo nádoru na mozku. Takové zkraty jsou považovány za nezávislé jevy a nepatří k syndromu, jehož příčiny spočívají v životním stylu těhotné ženy..
Diagnostika a léčba
Diagnóza onemocnění zahrnuje kombinaci několika metod vyšetření pacienta. Mezi nimi:
- Fyzikální diagnostika. Vyšetření odhalí hypertrofii postižené končetiny, křečové žíly, pulzování a vibrace cév. Při poslechu se zaznamenává kontinuální systolicko-diastolický šelest, který se zvyšuje v době systoly.
- Kontrastní rentgenografie. Fotografie ukazují přítomnost a umístění píštělí.
- Zobrazování magnetickou rezonancí a počítačová angiografie. Nejinformativnější při diagnostice angiodysplasie.
- Dopplerův ultrazvuk. Umožňuje vidět narušení průtoku krve v cévách.
Tradiční terapie
Chirurgická léčba je účinnou metodou léčby syndromu. Během operace mohou být patologické píštěle odstraněny, ovázány nebo ucpány. Chirurgická léčba se provádí v raném dětství, zatímco k nevratným změnám v tkáních a orgánech dosud nedošlo.
Před operací lze předepsat léky na symptomatickou léčbu: angioprotektory, antikonvulziva, léky proti bolesti.
Lidové léky
Tradiční medicína je v boji proti patologii neúčinná. Jako doplněk k tradiční terapii lze po konzultaci s lékařem použít přípravky, které pomáhají normalizovat činnost kardiovaskulárního systému..
Doporučení k prevenci
Prognóza bez léčby je špatná. Dekompenzace a srdeční selhání v důsledku patologických anastomóz vedou k invaliditě. V tomto ohledu se těhotným ženám doporučuje dodržovat následující preventivní doporučení:
- Prevence virových onemocnění, jejich včasná léčba.
- Odvykání kouření, alkoholu a drog.
- Prevence záření a dalších typů škodlivých účinků na tělo těhotné ženy.
Parks-Weber-Rubashovův syndrom je závažná vrozená vaskulární patologie. Včasná diagnostika a včasná chirurgická léčba zajišťují uzdravení pacienta, absence operace má za následek zdravotní postižení..
(2 5,00 z 5)
Načítání…
Léčba Parks-Weber-Rubashovova syndromu Kyjev
Vrozené angiodysplasie (Parks-Weber-Rubashovův syndrom) jsou nejčastější malformací periferních cév. Vyznačuje se přítomností patologických píštělí (píštělí) mezi tepnami a žilami.
Arteriovenózní píštěle jsou často vícenásobné, mají různé ráže a tvar. V závislosti na průměru existují makrofistuly viditelné pouhým okem a mikrofistule, které jsou detekovány pouze při mikroskopickém vyšetření tkání končetiny.
Patologické píštěle jsou častěji lokalizovány v oblasti femorální tepny, větví podkolenní tepny a také podél tibiálních tepen. Intenzivní vypouštění arteriální krve arteriovenózními píštělemi vede ke zvýšení krevního tlaku v žilách.
V důsledku zvýšené funkční zátěže se mění histologická struktura venózní stěny. Dochází k zesílení jeho svalové membrány a vytvoření vnitřní elastické membrány („arterializace“ žíly).
Významná část arteriální krve v přítomnosti píštělí vstupuje do žilního řečiště a obchází kapilární síť, proto dochází k těžkému hladovění kyslíkem v tkáních a jsou narušeny metabolické procesy. V důsledku žilní hypertenze se zvyšuje zátěž srdce, což postupně vede k rozšiřování jeho hranic a srdeční dekompenzaci.
Klinický obraz a diagnóza: klinické příznaky jsou způsobeny poruchami regionální cirkulace a centrální hemodynamiky.
Končetina je prodloužena o 3-8 cm, její měkké tkáně jsou hypertrofovány. Prodloužení končetiny je způsobeno produktivní restrukturalizací kostní tkáně v důsledku zvýšené vaskularizace epifýzových linií.
Charakteristická je přítomnost křečových povrchových žil na dolní nebo horní končetině. Jejich vzhled je spojen s vysokou žilní hypertenzí v důsledku zpětného toku krve z tepny. Stěny žil jsou husté elastické konzistence, těžko stlačené. Rozšířené žíly nezmizí poté, co dáte končetině vyvýšenou polohu. Někdy se při pohledu nad nimi určuje pulzace..
Ruka aplikovaná na místo projekce arteriovenózní píštěle cítí vibrace (příznak „kočičího vrnění“). Při poslechu v této oblasti je slyšet kontinuální systolicko-diastolický šelest, který se zvyšuje v době systoly.
Nejstarším a nejtrvalejším příznakem onemocnění je zvýšení teploty kůže končetiny, zvláště významné nad místem arteriovenózních anastomóz. Rozdíl teplot mezi symetrickými oblastmi nepostižených a postižených končetin dosahuje 4–8 °.
Poruchy mikrocirkulace spojené s regionálními hemodynamickými poruchami vedou v některých případech ke vzniku vředů a nekrózy distálních končetin. Vředy často způsobují opakované silné krvácení, které vede k těžké anémii. Hypertrichóza a hyperhidróza jsou běžné.
Řada klinických příznaků je spojena se změnami centrální hemodynamiky.
Při významné žilní hypertenzi se zvyšuje zátěž na pravých částech srdce, což má za následek hypertrofii srdečního svalu, zvýšení cévní mozkové příhody a srdečního výdeje. Jak však onemocnění postupuje, kontraktilní funkce srdce začíná slábnout, s expanzí jeho dutin dochází k myogenní dilataci srdce. Vyvíjí se srdeční selhání, projevující se dušností, bušení srdce, otoky, ucpaná játra, ascites, anasarca. U vrozených arteriovenózních píštělí je charakteristické snížení pulzu, ke kterému dochází po upnutí addukční tepny. Reografická křivka zaznamenaná ze segmentu končetiny, kde se nacházejí arteriovenózní píštěle, se vyznačuje vysokou amplitudou, absencí dalších zubů na katakrotu a zvýšením reografického indexu. V distálních segmentech končetiny je naopak amplituda křivky snížena. Arterializace žilní krve vede ke zvýšení její saturace kyslíkem, jehož obsah v rozšířených žilách se zvyšuje o 20-30%.
Nejdůležitější diagnostickou metodou pro vrozenou arteriovenózní píštěl je angiografie..
Rozlišujte mezi přímými a nepřímými angiografickými známkami arteriovenózních píštělí. Přítomnost kontrastní anastomózy nebo vaskulární dutiny komunikující s tepnou a žílou na angiogramech se označuje jako přímé známky.
Nepřímo je přítomnost píštěle indikována současným kontrastem tepen a žil, expanzí lumenu addukční tepny a vyčerpáním cévního vzoru distálně od umístění arteriovenózní píštěle..
Léčba: chirurgická, spočívá v ligaci patologických anastomóz mezi hlavními tepnami a žilami nebo v endovaskulární embolizaci.
V některých případech však ani bandážování několika velkých píštělí nezaručuje dobré výsledky, protože v postižené končetině zůstává několik mikrofistul, které jsou příčinou relapsů. Ti pacienti, u nichž jsou změny na končetině tak velké, že se její funkce úplně ztratila a taková operace je prakticky marná, je končetina amputována.
Parks-Weber-Rubashovův syndrom
Nejvýraznější klinický obraz vrozených arteriovenózních aneuryzmat je pozorován u Parkes-Weber-Rubashovova syndromu. Veškerou škálu změn pozorovaných u tohoto onemocnění lze rozdělit na místní, regionální a obecné.
Místní změny zahrnují zvýšený vzorec a křečové žíly povrchových žil, dilatace addukční tepny, systolicko-diastolický šelest a třesoucí se příznak („kočičí předení“).
Regionálními znaky jsou prodlužování a hypertrofie končetin, zvýšená teplota kůže nebo poruchy trofické tkáně ve formě hypertrichózy, hyperhidrózy, vředů, změn barvy kůže (pigmentové skvrny). Obecné změny jsou charakterizovány zhoršenou centrální hemodynamikou.
Závažnost těchto změn závisí na počtu a velikosti arteriovenózních píštělí, místě jejich lokalizace. To zanechává stopy na průběhu onemocnění: pomalý nebo rychlý postup. Každý z příznaků vrozených arteriovenózních píštělí má své vlastní projevy..
Expanze žil není v počátečním stadiu onemocnění a při malém arteriovenózním výtoku zanedbatelná. Zlomené žíly se při palpaci snadno stlačí, ale znovu se vytvoří, když tlak přestane.
V některých případech je zaznamenána jejich pulzace. Při zvedání končetiny se intenzita plnění žíly nemění.
U některých pacientů s významným arteriovenózním výtokem je pozorována pulzace addukční tepny.
Systolicko-diastolický šelest je dobře podán v cévách a kostech, ale ve vzdálenosti od píštěle oslabuje. Bod maximální intenzity vaskulárního šumu a třesu odpovídá umístění patologické anastomózy, někdy nejrozšířenější části addukční tepny. U pacientů s arteriovenózními píštělemi je také určen symptom Dobrovolské.
Hypertrofie končetin se projevuje jejich prodloužením a zvětšením objemu. Rozdíl v délce postižených a nepostižených končetin u Parkes-Weber-Rubashovova syndromu dosahuje 8-10 cm.
Gigantismus končetiny je založen na zvýšené vaskularizaci růstových zón kostí - epifýzových linií, zvýšení krevního tlaku kolem epifýzových chrupavek a stimulaci periosteální osifikace.
V průběhu syndromu je prodloužení končetiny nejčasnějším příznakem onemocnění, což se projevuje nejprve zvláštním poskakovacím pohybem, poté kulhání a zakřivením páteře.
Zvýšení teploty kůže v místě lokalizace arteriovenózních píštělí je nejčasnějším a nejtrvalejším příznakem Parkes-Weber-Rubashovova syndromu. Je to způsobeno tokem arteriální krve do žilního systému a zpomalením venózního odtoku. V symetrických oblastech nepostižených a postižených končetin je rozdíl teplot 3 - 8 ° C a více.
Trofické poruchy distálních končetin se vyznačují neustálou progresí, odolností vůči konzervativní léčbě. Trofické vředy jsou často komplikovány krvácením, které se nezastaví při použití tlakového obvazu. Pigmentované skvrny mají různé velikosti, mohou být jednotlivé a více.
Změny centrální hemodynamiky vrozených aneuryzmat jsou podobné srdečním poruchám u pacientů s traumatickými arteriovenózními píštělemi. V počátečním období onemocnění je zaznamenána hypertrofie myokardu, zvýšení cévní mozkové příhody a nepatrný objem srdce. Poté se vyvíjí srdeční selhání s plicní hypertenzí..
Prognóza Parkes-Weber-Rubashovova syndromu je nepříznivá. Při absenci kvalifikované chirurgické péče umírají pacienti na srdeční dekompenzaci, gangrénu končetin a další komplikace nemoci.
Diagnostika. Diagnostika syndromu Parkes-Weber-Rubashov není obtížná. V obtížných situacích je diagnóza onemocnění potvrzena stanovením saturace venózní krve kyslíkem, změnou žilního tlaku v postižené končetině, která je charakterizována obdobími nárůstu a poklesu, což odpovídá fázím systoly a diastoly srdečních kontrakcí.
Při arteriografickém vyšetření jsou určovány přímé a nepřímé známky vrozených aneuryzmat. Přímé znaky zahrnují:
? kontrastní cévní dutiny komunikující s tepnami a žilami;
? kontrastní arteriovenózní píštěl.
Nepřímé znaky:
? plnění více cévních dutin kontrastní látkou, které vypadají jako „sněhové skvrny“ nebo neexistující skvrnitá síť cév;
? jasné kontrasty rozšířené a spletité addukční tepny;
? nejasná výplň distální kontrastní látkou. části tepny;
? současné kontrastování tepen a žil.
Diferenciální diagnostika Parkes-Weber-Rubashovova syndromu. Arteriovenózní píštěle se nejčastěji odlišují od skutečného (vrozeného) gigantismu, Recklinghausenovy neurofibromatózy a akromegalie.
Charakteristickým rysem těchto onemocnění je absence dilatace safenózních žil, vaskulární hluk a příznaky třesu. Normální obsah kyslíku se stanoví ve venózní krvi.
Recklinghausenova choroba je doprovázena těžkou deformací kostí a zakřivením. Akromegalie je charakterizována zvýšením pouze malých kostí distálních částí končetiny po dokončení procesu osifikace růstové chrupavky.
Současně se u pacientů s akromegalií zvětšují části obličeje - nos, jazyk a dolní čelist. Souběžně jsou pozorovány neuropsychiatrické poruchy a metabolické poruchy.
Hypertrofie postižené končetiny, stařecké skvrny, křečové víčka jsou také zaznamenány u syndromu Klippel-Trenone, který se vyznačuje částečnou nebo úplnou obstrukcí velkých žil.
Současně pacienti s tímto syndromem nemají pulzování povrchových žil, žádné vaskulární příznaky a žádné zvýšení parciálního napětí kyslíku ve venózní krvi..
Při angiografickém vyšetření se zjistí částečná nebo úplná obstrukce velkých žil.
Vrozené arteriovenózní píštěle se také odlišují rozsáhlými hemangiomy, které jsou také často doprovázeny hypertrofií měkkých tkání, prodloužením končetin a zvýšenou teplotou kůže v oblasti lokalizace hemangiomu.
Arteriální hemangiomy mohou pulzovat, nad nimi je někdy stanoven příznak „kočičího vrnění“. Avšak povrchově umístěné kavernózní hemangiomy mají měkkou konzistenci, jsou snadno stlačitelné.
Hluboké hemangiomy někdy vyrůstají do svalů a kostí, stlačují nervové kmeny, což je doprovázeno výskytem bolesti v postižené končetině. Hemangiomy lokalizované v tloušťce kůže a podkožní tkáně jsou často komplikovány silným krvácením.
Hlavním rozdílem mezi vrozenými hemangiomy a arigeriovenózními píštělemi je absence arteriálního výtoku krve.
Léčba. Jediným radikálním způsobem léčby pacientů s Parkes-Weber-Rubashovovým syndromem je chirurgický zákrok. Jeho objem spočívá v revizi krevních cév a úplném oddělení patologických anastomóz (skeletace tepen a žil).
Účinek provedené operace však lze dosáhnout pouze s jedinou a omezenou arteriovenózní zprávou. Ponechání nevázaného i malého počtu arteriovenózních píštělí je doprovázeno relapsem onemocnění.
V případě rozsáhlých nebo vícečetných lézí v kombinaci s přítomností dlouhodobě nehojících se vředů, opakovaného krvácení, gangrény a srdeční dekompenzace je indikována amputace končetiny (často vysoká)..
Paliativní operace ve formě podvázání hlavní hlavní tepny, zavedení několika stehů stehů (typu Klapp) nejsou dostatečně účinné, protože představují riziko zhoršení porušení regionální hemodynamiky.
Selektivní rentgenová endovaskulární okluze tepen zapojených do arteriovenózního výtoku je slibnou metodou léčby pacientů s Parkes-Weber-Rubashovovým syndromem. Rentgenovou endovaskulární okluzi lze také provést v kombinaci s kosterizací tepen a žil.
V pooperačním období by pacienti měli být neustále dispenzárně sledováni, aby bylo možné včas zjistit relaps onemocnění..
Článek připravil a upravil: lékař-chirurg Pigovich I.B..
Parke-Weber-Rubashovův syndrom
Vrozené žilní dysplázie
Pooperační období
Druhy operací
Léčba
Diferenciální diagnostika primárních křečových žil
1. Sekundární křečové žíly u postflebitického syndromu
2. Kompenzační expanze povrchových žil, když jsou iliakální žíly stlačovány nádory pánevních orgánů.
3. Vrozené žilní nemoci. Syndrom Parks-Weber-Rubashov a Klippel-Trenone.
Komplikace křečových žil
1. Tromboflebitida povrchových žil
2. Krvácení při prasknutí uzlu
3. Dermatitida, ekzém
4. Trofické vředy
1. Konzervativní terapie:
a) elastický obvaz
b) elastické punčochy
c) omezení těžké fyzické aktivity
2. Skleroterapie:
Zavedení sklerotizujících látek do uzlů:
Poprvé byla skleroterapie navržena Chassenyakem v roce 1853.
1) Počáteční fáze onemocnění, jednotlivé uzliny, s negativním testem Troyanov-Trendelenburg.
2) Volný typ křečových žil, aniž by do procesu byly zapojeny hlavní kmeny.
3) Relaps křečových žil, který nevyžaduje reoperaci.
Kontraindikace: přítomnost tromboflebitidy.
3. Chirurgická léčba:
1. Hrozba krvácení z trofických vředů.
2. Kosmetická vada.
3. Nedostatečnost zbytku ventilu.
4. Křeče v noci, parashes, trofické poruchy.
Kontraindikace: závažná doprovodná onemocnění ve stadiu dekompenzace. Dočasné kontraindikace: těhotenství, hnisavé choroby.
b) operace, které vylučují výtok krve z hlubokého žilního systému:
- podvázání malé safény
c) operace k vypnutí krevního oběhu a vyhlazení křečových žil:
- šití žil podle Klappa
- šití žil podle Sokolova
1. Zvýšená poloha operované končetiny.
2. Včasné vstávání (druhý den po operaci).
3. Elastický obvaz 1–2 měsíce.
4. Profylaktická antibiotická terapie podle indikací.
98% pacientů má léčbu. 8% má relapsy.
Na počátku 20. století literatura obdobně popsala kliniku nemoci s hypertrofií končetiny a křečovými žilami dolních končetin. Syndrom zahrnoval následující rysy:
1) „névus“, zachycující různé části končetiny;
2) křečové žíly končetiny, ke kterým dochází v raném dětství;
3) hypertrofie všech tkání, zejména kostí, které se zvětšují jak do délky, tak do šířky.
V roce 1928 spojil Rubashov tuto patologii s přítomností mnohočetných vrozených arteriálně-venózních anastomóz u pacientů. V současné době se toto onemocnění nazývá Parks-Weber-Rubashovův syndrom..
Etiologie a patogeneze angiodysplasií jsou stále objasňovány. Je předložena řada hypotéz, z nichž nejspolehlivější a nejoblíbenější je genetická.
Někteří autoři považují angiodysplazie za výsledek vlivu endogenních a exogenních faktorů na evoluci. Ke změnám dochází na úrovni chromozomů s dalším narušením vývoje cévního systému. Existuje názor, že vývoj arteriovenózních píštělí je spojen s vrozeným poškozením sympatického nervového systému..
Pokud jde o patogenezi angiodysplasie, předpokládá se, že pod vlivem nepříznivých faktorů dochází k porušení jakékoli fáze vývoje cévního systému s tvorbou různých typů defektů cév.
Klinika Parks-Weber-Rubashovova syndromu je variabilní a závisí na typických známkách defektu a na hemodynamických poruchách. Nejcharakterističtějším příznakem je přítomnost různých druhů hemangiomů, tzv. „Planoucích névů“. Obvykle jsou sytě červené barvy a vystupují nad kůži. Méně časté ploché hemangiomy.
Dalším charakteristickým rysem vrozených arteriovenózních píštělí je hypertrofie postižené končetiny. Končetina se prodlužuje. Hypertrofie se vyskytuje v důsledku zvýšení objemu odlivu v důsledku zesílení kostí nebo měkkých tkání.
Třetím charakteristickým znakem jsou křečové žíly a křečovitost dolních končetin; s významným arteriálním výtokem krve jsou žíly napnuté a pulzující. Při zvedání končetiny křečové žíly neustupují, jako je tomu u běžných křečových žil.
Častými příznaky onemocnění jsou: zvýšený růst vlasů na postižené končetině, hyperpigmentace; hyperkeratóza, až trofické vředy. Trofické vředy často krvácejí, krev je jasně červená.
Charakteristickými časnými příznaky arteriální-venózní píštěle jsou zvýšení teploty kůže v postižené oblasti o 2–5 ° C ve srovnání se zdravou končetinou a zvýšení pocení..
Při auskultaci postižené končetiny se stanoví systolický šelest.
1. Angiografie. Známkou arteriovenózní píštěle je současné kontrastování arteriálního a venózního řečiště..
2. RTG grafika končetiny - zesílení měkkých tkání se zhoršenou diferenciací vrstev; osteoporóza, prodlužování končetin; zesílení kosti.
3. Oxyhemometrie žilní krve. U pacientů s arteriovenózními píštělemi je saturace krve kyslíkem v postižené končetině o 9-29% vyšší než na zdravé straně.
Existují také radionuklidové diagnostické metody..
Léčba je zaměřena na nápravu regionální hemodynamiky a obnovení funkce postižené končetiny a srdeční činnosti. Pokusy o eliminaci více arteriovenózních píštělí vedou nakonec k amputaci u 30-70% pacientů. Příčiny amputace jsou ischemická gangréna, silné krvácení z hemangomů (zejména intraoseálních), srdeční dekompenzace.
Objem chirurgických zákroků může být různý: excize píštěle, excize hemangiomu, kosterní tepna v kombinaci s excizí hemangiomů.
Nenašli jste, co jste hledali? Použít vyhledávání: