logo

Burgerova choroba. Příznaky, diagnostika, léčba

Buergerova choroba, známá také jako tromboangiitis obliterans, je zánětlivá vaskulopatie charakterizovaná vývojem zánětlivé endarteritidy, která způsobuje protrombotické procesy a následné vaskulární okluzivní jevy. Toto onemocnění postihuje malé a střední tepny, stejně jako žíly horních a dolních končetin. Tento stav je do značné míry spojen s kouřením cigaret a tabáku. Toto onemocnění ve většině případů postihuje mladé i dospělé muže.

Pacienti často trpí středně těžkou až těžkou přerušovanou klaudikací, která může rychle progredovat do kritické ischemie končetiny, v tomto stadiu se u člověka objeví velmi silná bolest v klidu nebo ztráta tkáně. Vlastnosti akutní ischemie končetin (například bolest, parestézie, skvrny pod kůží, paréza) se téměř vždy vyskytují v nouzových situacích.

Farmakologická léčba je obvykle neúčinná a abstinence od kouření je jediným opatřením, které může zabránit progresi onemocnění. Vzhledem k tomu, že arteritida se vyskytuje primárně v malých a středních cévách, je pravděpodobně chirurgická nebo endovaskulární revaskularizace nemožná. Jak nemoc postupuje, může být pro pacienta jedinou životaschopnou možností amputace..

Burgerova choroba. Důvody

Jak již bylo uvedeno, vývoj Buergerovy choroby je silně spojen s těžkým kouřením cigaret a tabáku. Progrese nemoci také úzce souvisí s dalším kouřením..

Někteří vědci také věří, že Buergerova choroba může být autoimunitní onemocnění. V některých případech může k rozvoji této poruchy přispět i poranění rukou a nohou. Při vývoji a závažnosti Buergerovy choroby mohou hrát roli také genetické faktory, protože prevalence tohoto stavu se mezi některými etickými skupinami významně liší..

Burgerova choroba. Epidemiologie

Buergerova choroba je velmi vzácná porucha, která většinou postihuje kuřáky mužů nebo mužů středního věku. Průměrný věk nástupu příznaků je až 40-45 let. V posledních letech se však objevuje stále více žen s tímto onemocněním. Někteří vědci se domnívají, že je to způsobeno zvýšením celkového počtu kuřáků. Před nějakou dobou byl poměr mužů a žen s Burgerovou chorobou 100: 1, ale dnes se někteří vědci domnívají, že tento poměr může být 10: 1. Ve velmi vzácných případech se u Burgerovy choroby objeví i lidé, kteří nekouří a nikdy vůbec nekouřili. Burgerova choroba je ve Spojených státech a Evropě extrémně vzácná, ale častější je v jiných částech světa, zejména v částech Asie a na Středním a Dálném východě..

Burgerova choroba. Příznaky a projevy

Vzhledem k tomu, že je obtížné potvrdit Buergerovu chorobu, byla do dnešního dne vytvořena řada různých diagnostických kritérií, zejména v roce 1990. Pro stanovení správné diagnózy s dostatečnou jistotou je nutné zkontrolovat následující kritéria:

  • Věk do 45 let
  • Muž kouří cigaretu nebo tabák
  • Přítomnost ischemie v končetinách (ischemie se projevuje jako kulhání, bolest v končetinách v klidu, ve formě ischemických vředů nebo gangrény)
  • Je třeba vyloučit autoimunitní onemocnění a cukrovku

Většina pacientů s Buergerovou chorobou (70–80%) pociťuje silnou ischemickou bolest v klidu nebo mají ischemické vředy na prstech a nohou. Progrese onemocnění může vést k tomu, že mohou být ovlivněny i vzdálenější tepny. Velmi zřídka mohou také trpět velké tepny..

U pacientů, kteří vyhledají lékařskou pomoc v pokročilých stádiích onemocnění, se mohou vyvinout infekce dolních končetin a někdy mohou mít sepsi.

Buergerova choroba je charakterizována zúžením nebo zablokováním (okluzí) malých tepen a žil v končetině, což má za následek snížený průtok krve do této oblasti (onemocnění periferních cév). Buergerova choroba se obvykle vyskytuje v neočekávaných (akutních) epizodách, které mohou trvat jeden až čtyři týdny. Nemoc může mít relabující průběh. Ve většině případů je prvním příznakem Bürgerovy choroby velmi silná bolest dolních končetin během odpočinku. Někteří jedinci mohou také při chůzi pociťovat křeče v nohou, které ve vzácných případech mohou vést ke kulhání. Mezi další fyzické rysy spojené s Buergerovou chorobou patří vředy na rukou a nohou, bledá kůže na rukou, necitlivost, brnění a nedostatek normálního průtoku krve do prstů a / nebo nohou při vystavení nízkým teplotám (Raynaudův fenomén) a zánět, srážení některé žíly (tromboflebitida). Suché tmavé vředy, které se často tvoří na špičkách prstů nebo prstů na nohou, mohou být velmi bolestivé. Bolest spojená s těmito vředy se může zhoršit. V závažných případech se u lidí s Buergerovou chorobou může v postižené oblasti začít rozvíjet smrt tkáně (gangréna). V některých případech mohou být poškozeny také tepny a žíly střeva. To může vést k rozvoji extrémně silné bolesti břicha a úbytku hmotnosti. Ve velmi vzácných případech (např. Méně než dvě procenta) mohou mít pacienti neurologické poškození.

Burgerova choroba. Fotka

Nohy pacienta s Burgerovou chorobou. Všimněte si ischemických vředů na distální části velkého, druhého a pátého prstu pravé nohy. Ačkoli má pacientova levá noha normální vzhled, angiografie vykazovala známky nástupu vývoje tohoto onemocnění v levé noze..

Povrchová tromboflebitida palce u pacienta s Buergerovou chorobou.

Kouřové skvrny na prstech mužského pacienta naznačují možnou přítomnost Buergerovy choroby. Tento pacient má na špičkách prstů malé, ale bolestivé vředy..

Arteriogram dolních končetin pacienta s Buergerovou chorobou ukazuje klasické vícenásobné okluze malých a středních tepen.

Burgerova choroba. Diagnostika

Hlavním cílem laboratorní diagnostiky je vyloučit z diferenciální diagnostiky další chorobné procesy. Mezi nejčastěji používané testy patří:

  • Obecná analýza krve
  • Analýza jaterních enzymů
  • Testy funkce ledvin
  • Analýza moči
  • Hladiny glukózy (nalačno)
  • Rychlost sedimentace erytrocytů
  • Hladiny C-reaktivního proteinu
  • Hladiny antinukleárních protilátek
  • Úrovně revmatoidního faktoru
  • Hladiny protilátek SCL-70
  • Hladiny antifosfolipidových protilátek

Na arteriografii lze detekovat segmentální okluzivní léze malých a středních cév s vytvořením charakteristických malých vedlejších cév kolem těchto oblastí..

Ve všech stádiích onemocnění je pozorována integrita normální struktury cévních stěn, včetně vnitřní elastické membrány. Toto zachování strukturální integrity odlišuje Buergerovu chorobu od aterosklerózy a jiných typů systémové vaskulitidy, při nichž dochází k přímému narušení stěn cév..

Burgerova choroba. Léčba

Úplně přestat kouřit cigarety a tabák je jedinou osvědčenou strategií, která může zabránit progresi Buergerovy choroby. Dokonce i kouření jedné, dvou cigaret denně nebo dokonce kouření elektronických cigaret s nikotinovými kazetami může udržet Buergerovu chorobu aktivní..

Intravenózní podání iloprostu (analog prostaglandinu) může být poněkud účinné při zlepšování příznaků, může také urychlit zlepšení trofických změn a tím významně snížit riziko amputace končetin u jedinců s Buergerovou chorobou. Iloprost může být také nejužitečnějším lékem ke zpomalení progrese ztráty tkáně u pacientů s kritickou ischemií dolních končetin během periody. V každém případě by měl být tento lék předepsán pouze těm jednotlivcům, kteří úplně přestali kouřit..

K úlevě od ischemické bolesti lze rovněž použít perorální nesteroidní protizánětlivé léky (NSAID) a některá analgetika a k léčbě vředů na končetinách je třeba použít vhodná antibiotika..

Kromě experimentálního použití iloprostu, antibiotik a NSAID jsou všechny ostatní formy farmakologických intervencí obecně neúčinné při léčbě Buergerovy choroby, včetně steroidů, blokátorů kalciových kanálů, reserpin, pentoxifyllin, vazodilatancia, antiagregační látky a antikoagulancia..

Hyperbarická kyslíková terapie se v současné době používá jako doplňkové opatření, u kterého bylo prokázáno, že poskytuje významné klinické zlepšení u pacientů s vředy s diabetes mellitus, osteomyelitidou, akutní ischemií končetin nebo nekrotickými infekcemi měkkých tkání. Jeho použití při léčbě jedinců s Buergerovou chorobou zůstává experimentální. Dostupné údaje jsou extrémně omezené. Hyperbarická kyslíková terapie je však slibnou alternativní možností léčby, která stojí za prozkoumání v širším smyslu..

Vzhledem k difúzní segmentové povaze Buergerovy choroby a tendenci tohoto onemocnění k poškození malých a středních tepen není chirurgická revaskularizace obvykle možná. Je však třeba vynaložit veškeré úsilí na zlepšení distálního arteriálního průtoku krve obcházením velkých aterosklerotických cév..

V nejzávažnějších a nejextrémnějších případech mohou chirurgové nastolit problém amputace končetiny. Takový radikální zásah se obvykle provádí u osob s přetrvávajícími vředy, gangrénou nebo přetrvávající silnou bolestí. Chirurgové by se však měli amputaci vyhnout, kdykoli je to možné, ale pokud je to nutné, měla by být amputace provedena při zachování co největší části končetiny..

Burgerova choroba. Komplikace

Možné komplikace Buergerovy choroby zahrnují:

  • Vředy
  • Gangréna
  • Infekce
  • Amputace
  • Vzácné okluze vzdálených velkých tepen

Burgerova choroba. Předpověď

Smrt na Buergerovu chorobu je vzácná. V letech 1999 až 2007 bylo pouze v USA zaznamenáno pouze 117 úmrtí..

V jedné studii se 94% pacientů, kteří úplně přestali kouřit, dokázalo vyhnout amputaci. Naproti tomu 43% pacientů, kteří pokračovali v kouření, si museli amputovat končetiny během příštích osmi let..

Informace o vzácných onemocněních zveřejněné na webových stránkách m.redkie-bolezni.com slouží pouze pro vzdělávací účely. Nikdy by neměl být používán pro diagnostické nebo terapeutické účely. Máte-li dotazy týkající se vašeho osobního zdravotního stavu, měli byste vyhledat radu pouze od profesionálních a kvalifikovaných zdravotnických pracovníků..

m.redkie-bolezni.com je nekomerční web s omezenými zdroji. Proto nemůžeme zaručit, že všechny informace poskytované na m.redkie-bolezni.com budou zcela aktuální a přesné. Informace uvedené na tomto webu by nikdy neměly být používány jako náhrada za odbornou lékařskou pomoc..

Vzhledem k velkému počtu vzácných onemocnění mohou být informace o některých poruchách a stavech uvedeny pouze v krátkém úvodu. Podrobnější, konkrétní a aktuální informace získáte od svého osobního lékaře nebo zdravotnického zařízení..

Burgerova choroba

Buergerovou chorobou je tromboangiitis obliterans - zúžení žil a tepen střední a malé velikosti v horních a dolních končetinách v důsledku zánětlivého procesu. Ve vzácných případech se patologie projevuje v koronárních, mozkových a viscerálních tepnách.

Toto onemocnění popsal německý lékař Leo Burger v roce 1908, který předpokládal, že právě toto onemocnění způsobilo 11 amputací končetin, které provedl..

Tradičně se má za to, že Buergerova choroba postihuje hlavně kouřící muže ve věku 20–40 let. V posledních letech se však případy diagnostikování onemocnění u žen stávají častějšími, což se vysvětluje šířením kouření mezi nežným pohlavím..

Navzdory předpokladům odborníků není etiologie onemocnění zcela objasněna: existují indikace týkající se vlivu dědičných faktorů na tělo pacienta, zejména přenosu HLA antigenů - B5 a A9, jakož i přítomnosti protilátek namířených proti lamininu, elastinu a kolagenu I, III u pacientů a IV typy.

Klinický obraz Buergerovy choroby

Patomorfologicky dochází k postupnému snižování krevního oběhu v pažích nebo nohou, počínaje od distálních částí (konečky prstů) a šířící se proximálně (nahoru). Zánět tepen je charakterizován buněčnými infiltračními procesy ve všech třech vrstvách cévní stěny: intimální léze, štěpení buněčných membrán, hyperplazie endotelu a těžká trombóza.

Existují dvě hlavní formy léze: periferní a smíšená. U první formy Buergerovy choroby jsou postiženy cévy nebo hlavní tepny končetin s charakteristickými příznaky arteriální ischémie nohou, migrační tromboflebitidy, akrocyanózy a ulcerace. Ve smíšené formě spolu se známkami vaskulárních lézí končetin existují příznaky poškození srdce, mozkových cév, ledvin, změn v plicích, břišních příznaků.

V počátečním období Buergerovy choroby jsou pozorovány funkční změny na končetinách: chlad nohou, pocit necitlivosti a pocit „husí kůže“. Pacienti hlásí ztrátu citlivosti prstů, modré zbarvení a bolest. Při poškození cév nohou se objeví příznak přerušovaného klaudikace - ostré bolestivé pocity v lýtkových svalech při chůzi.

Na pozadí vývoje Buergerovy choroby lze pozorovat trofické poruchy: hyperhidróza, anhidróza, hyperpigmentace, otoky, atrofie kůže, svaly, nekróza, trofické vředy, gangréna.

Diagnóza Buergerovy choroby

Diagnóza Buergerovy choroby je často výlučná (v případech, kdy je prokázána nemožnost existence dalších onemocnění s výše uvedenými příznaky). Diagnózu tromboangiitis obliterans lze stanovit za přítomnosti následujících aspektů:

  • Věk pacienta je mladší než 40-45 let;
  • Přítomnost známek nedostatečného krevního oběhu v tkáních končetin s bolestí, kulhání, vředy, identifikovaná pomocí neinvazivních výzkumných metod (například Dopplerův ultrazvuk);
  • Vyloučení nemocí spojených s poruchami srážení krve, autoimunitních onemocnění, diabetes mellitus;
  • Patologické procesy podobné povahy jsou detekovány jak u nemocných, tak u zdánlivě zdravé končetiny..

U funkčních testů, které by naznačovaly porušení přívodu krve do končetin, se používají následující:

  • Oppelův příznak plantární ischemie (vyblednutí postižené končetiny zvednuté);
  • Test Goldflam (pacient v poloze na zádech provádí cvičení na flexi a extenzi kolenních a kyčelních kloubů. Při těžkých poruchách oběhu se pacient po 10 manipulacích cítí unavený);
  • Fenomén Panchenkova kolena (pacient vsedě, vrhající zraněnou nohu zpět na zdravou, začíná pociťovat necitlivost, bolest v postižené končetině).

Léčba Burgerovy choroby

V současné době neexistuje žádná účinná léčba Buergerovy choroby. V raných stádiích tromboangiitis obliterans odborníci doporučují konzervativní léčbu spojenou s:

  • Vyloučení účinku etiologických faktorů na onemocnění (zejména odvykání kouření);
  • Úleva od bolesti;
  • Odstranění vazospasmu blokátory ganglií a antispazmodiky;
  • Normalizace procesů srážení krve, zlepšení jejich reologických vlastností;
  • Zlepšení metabolických procesů ve tkáních.

Při absenci pozitivního účinku konzervativní terapie existují předpoklady pro chirurgický zákrok. Za účelem zmírnění křečí periferních tepen provádějí chirurgové bederní sympatektomii. Pokud jsou cévy horních končetin zapojeny do patologického procesu, provede se hrudní sympatektomie. Existují také informace o pozitivním vlivu hyperbarické okysličení a plazmaferézy na průběh Buergerovy choroby, avšak tyto metody nejsou obecně přijímány.

Účinnost alternativní terapie pro Buergerovu chorobu podstupující klinické studie - injekce kmenových buněk - dosud nebyla oficiálně potvrzena..

Výskyt nekrózy a gangrény na postižených končetinách je indikací k amputaci. Podle statistik se přibližně 35% pacientů s touto diagnózou nemůže vyhnout chirurgickému odstranění končetin..

Doporučení

Osoba trpící Buergerovou chorobou musí okamžitě přestat kouřit - jinak bude nemoc jen postupovat. Kromě toho by se měl pacient vyhnout poškození kůže v důsledku vystavení vysokým nebo nízkým teplotám, chemikáliím, úrazům spojeným s nošením nepohodlné obuvi, prováděním drobných operací (například odstraňováním mozolů), houbovými infekcemi.

Všem pacientům (s výjimkou pacientů s vředy a gangrénou na postižených končetinách) se doporučuje chodit krátce (20 - 30 minut) několikrát denně.

Video z YouTube související s článkem:

Informace jsou zobecněny a poskytovány pouze pro informační účely. Při prvních známkách nemoci navštivte svého lékaře. Samoléčba je zdraví škodlivá!

Burgerova choroba: jak se projevuje a jak zacházet

Buergerova choroba (jiný název pro tromboangiitis obliterans) se týká vzácných forem vaskulitidy, vyvíjí se častěji u mladých kuřáků ve věku 20–40 let.

Buergerova choroba (jiný název pro tromboangiitis obliterans) je systémové chronické onemocnění se zánětem stěn tepen (středního a malého kalibru) horních a dolních končetin. U přibližně třetiny pacientů dochází současně k migraci povrchové flebitidy (zánět žilní stěny). Těžké případy vedou k postižení, protože je třeba amputovat horní a / nebo dolní končetiny. Viscerální a smíšené formy jsou mnohem méně časté, když jsou do zánětlivého procesu zapojeny cévy vnitřních orgánů: mozek, střeva, ledviny, sítnice. Tato forma může být fatální..

Tromboangiitis obliterans (Buergerova choroba): příznaky a léčba

Provokující faktory pro vznik a progresi onemocnění: kouření, hypotermie, infekce.

Mechanismy vývoje Buergerovy choroby nejsou plně pochopeny. Role tabákového kouře je však nepopiratelná. Existují důkazy o imunologické dysfunkci, narušení procesů v endotelu (vnitřní "výstelka" cév). Může existovat genetická vazba.

Co se děje v cévách?

Jedním z hlavních faktorů vyvolávajících vývoj Buergerovy choroby je kouření.

Změny jsou pozorovány ve všech třech vrstvách cévní stěny, ale ve větší míře ve vnitřní vrstvě (tzv. Intima), což vede k proliferaci intimy a zúžení lumenu cév až po jejich uzavření. Procesy jsou narušeny v těch oblastech, které napájí postižené cévy. V důsledku toho se objeví chilliness, bolest, změna barvy kůže a následně tvorba vředů..

Jak podezření na tuto nemoc?

Pacient může být rušen:

chilliness, brnění v prstech a / nebo nohou;

bolest prstů (častěji řezání, pálení);

bolest lýtkových svalů a chodidel (nejprve při chůzi a nakonec v klidu), s progresí onemocnění, bolest špatně zmírňují léky proti bolesti;

porušení trofismu (sucho, zdrsnění kůže, zhoršuje se růst vlasů, mění se růst a tloušťka nehtů);

bledost nohou a / nebo rukou (možná s purpurovým nebo namodralým nádechem), barva se může měnit se změnami teploty.

Dále pozorováno:

atrofie podkožní tukové tkáně, svalů;

ischemická nekróza (nehojící se vředy) prstů na rukou a nohou.

Povrchová tromboflebitida (trombóza povrchových žil) komplikuje téměř polovinu všech případů.

Diagnostika

Není možné diagnostikovat tromboangiitis obliterans doma. Pokud zaznamenáte jakékoli příznaky onemocnění, měli byste se poradit s terapeutem, rodinným lékařem nebo revmatologem. Poté je pacient po sérii studií odeslán ke konzultaci s cévním chirurgem (angiosurgeon).

Pro potvrzení diagnózy neexistují žádné specifické laboratorní testy.

Diagnóza je stanovena po vyloučení jiných příčin oběhového selhání (diabetes mellitus, systémová autoimunitní onemocnění, vyhlazení aterosklerózy, koagulopatie atd.)

Komplexní laboratorní vyšetření zahrnuje:

klinický krevní test;

chemie krve;

imunologické vyšetření (zde jsou možné varianty podle uvážení lékaře: lupus antikoagulant, titr komplementu, antifosfolipidový screening, c-reaktivní protein, antistreptolysin-O, revmatoidní faktor atd.);

imunogram (v případě potřeby).

Dále lze provést:

Ultrazvuk společné krční tepny;

Ultrazvuk s barevným Dopplerovým mapováním (ultrazvuk s CDC) tepen horních / dolních končetin, břišní aorty a jejích větví;

Multispirální počítačová tomografie.

Výše uvedené metody vám umožňují určit zúžení lumen cév, zesílení stěn cév a identifikovat porušení průtoku krve v cévách.

Léčba

Prvním krokem v léčbě je přestat kouřit. I kouření 1–2 cigaret denně může vyvolat progresi onemocnění. Při včasném ukončení kouření a adekvátní konzervativní terapii existuje poměrně vysoká šance, že nedojde k amputaci končetin. Podle výsledků některých studií, pokud pacient s tromboangiitidou nadále kouří, je riziko amputace končetiny v příštích 8 letech až 43%.

Je také nutné dávkovat cvičení (ke zlepšení krevního oběhu). Může to být chůze pomalým tempem každý den po dobu 15-30 minut..

Jak jinak si můžete pomoci doma? Aby se zabránilo exacerbacím, je nutné vyhnout se podchlazení končetin, minimalizovat kontakt s chemikáliemi, vyhnout se mechanickému poškození kůže, nosit nepohodlné boty.

Konzervativní léčba

Každodenní cvičení, zejména chůze pomalým tempem, zlepší krevní oběh v končetinách, a tím zmírní stav pacienta.

Obvykle jmenovat:

antitrombotikum (kyselina acetylsalicylová);

antikoagulancia (např. fraxiparin);

nesteroidní protizánětlivé léky;

glukokortikoidy a cytostatika (v závislosti na aktivitě procesu).


Při těžké cirkulační nedostatečnosti končetin, kdy bolest neustává, dochází k nekróze (vředy), relativně "nové" vazodilatační léky pomáhají výrazně zlepšit stav.

Výběr léků pro léčbu Buergerovy choroby, doba jejich podávání (nebo průběh injekcí) a dávkování se mohou u jednotlivých pacientů lišit. Závisí to na každém konkrétním případě, stadiu onemocnění a souběžných onemocněních u pacienta..

V závažných případech se amputace končetiny provádí na různých úrovních.

Aby se zabránilo amputaci, snížila bolest, zlepšilo hojení stávajících vředů, může lékař doporučit jiné způsoby léčby..

1. Různé rekonstrukční vaskulární operace (bypass, endarteriektomie, stentování). O tom, které z nich je lepší provést, rozhoduje cévní chirurg. Bohužel nejsou vždy účinné, protože tromboangiitida má více cévních lézí. Po těchto operacích je možné opakované zúžení cévního lumenu a trombóza..

2. Bederní sympatektomie (chirurg protíná ganglia (uzliny) sympatického kmene (část autonomního nervového systému) v bederní oblasti). Tato léčba je zaměřena na zlepšení kolaterálního (obtoku postižených cév) krevního oběhu v končetině.

3. Metoda intraoseální implantace drátů s jejich měřeným pohybem. Zhruba řečeno, špendlíky jsou implantovány do kosti končetiny, kde je cévní léze, poté jsou v dávce posunuty. Tato technika aktivuje místní regenerační procesy a zvyšuje průtok krve. Tyto operace se provádějí v ortopedických centrech a rekonstrukční traumatologii a vyžadují dlouhodobou léčbu pacientů..

4. Amputace končetiny (s vývojem gangrény).

5. V poslední době byla aktivně studována možnost využití buněčných technologií k léčbě tromboangiitidy. Pacientovi jsou transplantovány vlastní kmenové buňky. Tato metoda je slibná a ukázalo se, že je vysoce účinná. Stále existují nevyřešené otázky týkající se množství a „kvality“ buněk pro tvorbu nových cév, proto je nutný dlouhodobý výzkum. Publikoval econet.ru.

Máte-li jakékoli dotazy, zeptejte se jich zde

P.S. A pamatujte, pouhou změnou vaší spotřeby - společně měníme svět! © econet

Líbil se vám článek? Napište svůj názor do komentářů.
Přihlaste se k odběru našeho FB:

Bergerova choroba (nefropatie typu IgA) - příznaky, diagnostika, léčba a prevence

Bergerova choroba je onemocnění ledvin spojené s ukládáním protilátek v ledvinách nazývané imunoglobulin typu A (IgA).

To narušuje schopnost ledvin vylučovat tekutiny a filtrovat toxické látky. V průběhu času může Bergerova choroba vést ke krvi a bílkovinám v moči, vysokému krevnímu tlaku, otokům.

Bergerova choroba obvykle postupuje pomalu, v průběhu let a v některých případech pacienti dokonce dosáhnou úplné remise. U jiných se vyvine závažné selhání ledvin..
Neexistuje žádný lék na Bergerovu chorobu, ale některé léky mohou zpomalit progresi onemocnění..

Udržování hladiny krevního tlaku a snižování hladiny cholesterolu v krvi může pomoci udržet nemoc pod kontrolou.

Příčiny Bergerovy choroby

Lidské ledviny jsou dva malé orgány velké jako pěst, z nichž každý je vybaven hustou sítí krevních cév. U ledvinových nefronů dochází k jakési filtraci krve - krev je očištěna od toxických látek, přebytečných elektrolytů a vody.

Filtrované produkty tvoří moč a jsou vylučovány do močového měchýře a poté vyloučeny z těla, když člověk močí.

Imunoglobuliny typu A jsou protilátky, které hrají důležitou roli v imunitní obraně člověka napadením různých cizích látek.

Ale u Bergerovy choroby se imunoglobuliny typu A hromadí v ledvinách a postupně je poškozují. Vědci stále neznají přesnou příčinu, která způsobuje ukládání imunoglobulinu A v ledvinách..

Mezi nemoci a faktory, které mohou souviset s nefropatií IgA, patří:

1. Genetické faktory. Bergerova choroba je častější v některých rodinách a v určitých etnických skupinách, což naznačuje dědičnou povahu nemoci.

2. Jaterní cirhóza - stav, kdy zdravé jaterní buňky odumírají a jsou nahrazeny pojivovou tkání.

3. Celiakie nebo celiakie - stav, kdy člověk nemůže tolerovat lepek (bílkovina nacházející se v obilovinách).

4. Dermatitis herpetiformis neboli Duhringova choroba - kožní léze, která připomíná opar a je spojena s celiakií.

5. Infekce, včetně HIV / AIDS a mnoha bakteriálních infekcí.

Rizikové faktory

Riziko vzniku Bergerovy choroby se zvyšuje s následujícími faktory:

1. Věk. Toto onemocnění postihuje lidi jakéhokoli věku, nejčastěji však mladé lidi ve věku 15–25 let.

2. Pohlaví. V západní Evropě a Severní Americe je Bergerova choroba dvakrát častěji postižena než muži.

3. Státní příslušnost. Nefropatie typu IgA je nejtypičtější pro národy Kavkazu a Asiatů, méně častá pro přistěhovalce z Afriky.

4. Rodinná historie. Bergerovu chorobu lze často vysledovat v určitém rodu po několik generací.

Příznaky Bergerovy choroby

V raných stádiích Bergerova choroba nezpůsobuje žádné příznaky. Nemoc může zůstat po mnoho let bez povšimnutí, dokud není náhodně objevena během vyšetření z jiného důvodu..

Mezi příznaky Bergerovy choroby patří:

1. Opakující se epizody tmavé (čajově zbarvené) moči - to je známka velkého počtu červených krvinek vstupujících do moči. To se může stát na pozadí běžného nachlazení..

2. Bolest v ledvinách.

3. Vzhled edému na rukou a nohou.

4. Vysoký krevní tlak.

5. Teplota subfebrilu.

Pokud najdete krev v moči, měli byste se určitě poradit s lékařem. Krev v moči může být způsobena jinými onemocněními nebo intenzivní fyzickou aktivitou, ale testování je užitečné.

Měli byste se také poradit s lékařem, pokud se objeví otok, který může naznačovat různé nemoci..

Diagnóza Bergerovy choroby

Pokud má lékař podezření na nefropatii typu IgA, může předepsat následující testy:

1. Analýza moči.

Přítomnost bílkovin a krve (červených krvinek) v moči může být známkou Bergerovy choroby. To lze zjistit rutinní analýzou moči. Lékař může nařídit další 24hodinový odběr moči pro testy.

2. Krevní test.

U Bergerovy choroby může krevní test ukázat zvýšené hladiny kreatininu, což naznačuje selhání ledvin.

3. Biopsie ledvin.

Jediným způsobem, jak potvrdit diagnózu, je biopsie ledvin. Během procedury lékař odebere vzorek tkáně pomocí speciální jehly. Vzorek ledviny je poté vyšetřen, aby se určila akumulace imunoglobulinu A.

Léčba Bergerovy choroby

Na tuto nemoc neexistuje žádný radikální lék. Neexistuje ani způsob, jak vědět, jak bude onemocnění u konkrétního pacienta probíhat..

Někteří pacienti z neznámých důvodů dosáhnou dlouhodobé remise a žijí normálně s nízkým obsahem bílkovin a červených krvinek v moči. Ale téměř u poloviny pacientů s Bergerovou chorobou se vyvine konečné onemocnění ledvin..

Léčba Bergerovy choroby by měla být zaměřena na zpomalení progrese selhání ledvin a snížení rizika souvisejících komplikací.

K tomu použijte následující léky:

1. Léky, které snižují krevní tlak. Použití ACE inhibitorů (perindopril, ramipril) a antagonistů receptorů AT-II (losartan, valsartan) může snížit krevní tlak a snížit vylučování bílkovin močí..

2. Imunosupresiva (léky, které potlačují imunitní systém). Kortikosteroidní hormony (methylprednisolon) a další léky se používají k ochraně ledvin. Tyto léky mají řadu závažných nežádoucích účinků, takže lékař zváží rizika před jejich předepsáním..

3. Omega-3 mastné kyseliny. Tyto prospěšné látky, které se nacházejí v rybím oleji a dalších potravinách, mohou potlačit zánět ledvin, aniž by způsobily vážné vedlejší účinky. Používá se jako doplněk stravy.

4. Mykofenolát mofetil. Toto je nejnovější, velmi silný lék potlačující imunitu. Používá se, když jsou jiné prostředky neúčinné.

V závažných případech, se selháním ledvin, se pacienti podrobují dialýze - čištění krve od toxinů pomocí speciálního přístroje, který obchází ledviny. U těžce zraněných se doporučuje transplantace ledvin.

Životní styl a strava

Lidé, kteří jsou nemocní, mohou pomoci svému tělu pomocí následujících kroků:

1. Pokračujte v dietě s nízkým obsahem soli. To pomůže udržet krevní tlak pod kontrolou a tlak zase nepoškodí ledvinové buňky. Taková strava pomůže minimalizovat zadržování tekutin a odstranit otoky..

2. Jezte méně bílkovin. Dieta s nízkým obsahem bílkovin a cholesterolu pomáhá zpomalit progresi Bergerovy choroby a chrání ledviny.

3. Kontrolujte svůj krevní tlak doma. Je nutné denně měřit krevní tlak, zaznamenávat výsledky do deníku a ukazovat je lékaři, aby mohl vyhodnotit účinnost léčby.

Komplikace Bergerovy choroby

Průběh nemoci může být odlišný. Někteří lidé už léta neměli žádné komplikace. Mnoho lidí o své nemoci neví..

U dalších pacientů se mohou takové komplikace objevit:

1. Hypertenze.

Poškození ledvinových buněk vede k vysokému krevnímu tlaku, který následně dále poškozuje ledviny. Vzniká jakýsi „začarovaný kruh“.

2. Akutní selhání ledvin.

V důsledku Bergerovy choroby ledviny katastroficky ztrácejí schopnost filtrovat toxiny. Pacient je nucen být na hemodialýze, jinak selhání ledvin vede k smrti.

3. Chronické selhání ledvin.

Mechanismus vývoje je stejný jako u akutního selhání, ale ke zhoršení funkce ledvin dochází postupně. V obou případech může pacient potřebovat transplantaci ledviny..

4. Nefrotický syndrom.

Jedná se o skupinu příznaků způsobených poškozením ledvinných glomerulů - zvýšené množství bílkovin a červených krvinek v moči, vysoký cholesterol a otoky.

Prevence Bergerovy choroby

Příčina Bergerovy choroby není známa, takže neexistuje způsob, jak jí zabránit. Pokud má někdo z rodiny případy tohoto onemocnění, měli byste o tom promluvit se svým lékařem.

Takovým lidem se doporučuje sledovat stav ledvin, pravidelně podstupovat testy moči a udržovat normální hladinu cholesterolu a krevního tlaku..

Konstantin Mokanov: mistr farmacie a profesionální lékařský překladatel

Příznaky a léčba Buergerovy choroby

Příčiny Burgerovy choroby

Přesná příčina Buergerovy choroby není známa. Je však známo, že se vyvíjí u kuřáků. Kouření působí jako spouštěč, který způsobuje nástup nemoci. Pokračující kouření také zhoršuje progresi Buergerovy choroby. Ve vzácných případech může být vývoj tohoto onemocnění způsoben žvýkáním tabáku. Vědci se domnívají, že imunitní systém se podílí na vývoji tromboangiitis obliterans. Ve skutečnosti může být Buergerova choroba autoimunitní proces, který je spouštěn nikotinem.

Šíření Buergerovy choroby

Tromboangiitis obliterans je u lidí evropského původu vzácná. Je častější u lidí z jihovýchodní Asie, Indie a na Středním východě. Burgerova choroba je obzvláště častá u bangladéšských lidí, kteří kouří domácí cigarety ze surového tabáku. U většiny pacientů se onemocnění rozvine ve věku od 19 do 55 let. Je častější u mužů. Se zvýšením míry kouření žen se začaly objevovat případy nemoci a oni.

Příznaky Burgerovy choroby

Příznaky se vyvíjejí v důsledku nedostatečného přívodu krve do rukou a nohou. Zchladnou, někdy trochu bobtnají a mohou mít bledou, načervenalou nebo modravou barvu. Hlavním příznakem tromboangiitis obliterans je bolest rukou a nohou, která může mít pocit pálení. Zpočátku se bolest nohou zhoršuje při chůzi a nutí osobu k zastavení - dochází k takzvané přerušované klaudikaci.

Jak nemoc postupuje, bolestivý syndrom začíná být pozorován v klidu, v noci se často zhoršuje. Osoba si také může všimnout necitlivosti nebo brnění v rukou nebo nohou. Příznaky se během chladného počasí obvykle zhoršují. V závažných případech Buergerovy choroby se u pacienta mohou objevit bolestivé vředy na rukou a nohou, které jsou někdy komplikovány infekcemi. Kvůli nedostatečnému zásobení krví existuje vysoké riziko vzniku gangrény, při které postižené tkáně a kůže zčernají.

Diagnóza Buergerovy choroby

Někdy je obtížné diagnostikovat tromboangiitis obliterans, protože pro tuto nemoc neexistuje žádná specifická zkušební metoda. Lékaři vylučují všechny ostatní nemoci, které mohou způsobit podobné příznaky. Příklady takových nemocí jsou:

  • Cukrovka.
  • Problémy se srážením krve.
  • Autoimunitní onemocnění.
  • Onemocnění periferních tepen.
  • Arteriální embolie.

Za účelem jejich vyloučení se provádí následující:

  • Krevní testy k vyloučení sklerodermie, systémového lupus erythematodes, poruch srážlivosti, cukrovky.
  • Allenův test, který hodnotí kolaterální průtok krve v rukou.
  • Dopplerovské ultrazvukové vyšetření, které hodnotí průtok krve v cévách paží a nohou.
  • Angiografie je rentgenkontrastní vyšetření, které dokáže detekovat vaskulární okluzi.

Léčba Burgerovy choroby

Na Buergerovu chorobu neexistuje lék. Cílem léčby je proto zpomalit a zastavit progresi onemocnění a zmírnit jeho příznaky. Za tímto účelem se doporučuje:

  • Přestat kouřit. Toto je nejdůležitější část plánu léčby Buergerovy choroby. Dokonce i kouření jedné cigarety denně udržuje onemocnění aktivní a umožňuje mu postupovat.
  • Užívání léků. U osoby s tromboangiitidou obliterans by měl být jakýkoli infekční proces na pokožce rukou a nohou léčen antibiotiky. Někdy mohou být zapotřebí léky proti bolesti (nesteroidní protizánětlivé léky).
  • Chirurgické zákroky. Operace Buergerovy choroby jsou zaměřeny na otevření blokovaných tepen. Pokud však člověk nadále kouří, může se u něj znovu objevit cévní okluze, vředy a gangréna. U gangrény je obvykle nutná chirurgická amputace nekrotické tkáně. Někdy se provádí chirurgická sympatektomie - operace, při které jsou nervy, které inervují postiženou oblast, proříznuty za účelem úlevy od bolesti.

Výzkum pokračuje v léku Iloprost, který se podává intravenózně pacientům s tromboangiitis obliterans. Pomáhá uvolnit stěny cév a zlepšuje průtok krve. U některých pacientů, kteří přestali kouřit, Iloprost:

  • Zmírněné příznaky.
  • Zpomalte progresi onemocnění.
  • Snížila se potřeba amputace.

Lidem s Burgerovou chorobou se dále doporučuje:

  • Vyvarujte se chladu.
  • Noste vhodnou obuv, abyste zabránili zranění nohou. Nemůžete chodit bosí.
  • Vykonávejte lehké cvičení, které může zlepšit krevní oběh.
  • Jemná masáž a teplo, které také zvyšují průtok krve.
  • Vyhněte se dlouhodobému sezení nebo stání v jedné poloze.
  • Nenoste těsný nebo těsný oděv.

Burgerova choroba

Buergerova choroba je zánětlivé onemocnění středních a malých žil a tepen. S progresí onemocnění dochází k uzavření lumenů tepen a žil s krevními sraženinami, což způsobuje jejich zánět. V tomto případě jsou ovlivněny okolní tkáňové cévy, proces krevního oběhu je narušen..

Jinak se nemoc nazývá tromboangiitis obliterans..

Nemoc má zvlněný průběh a její příznaky se redukují na ischemické léze nohou, které se projevují jejich necitlivostí, únavou, parestézií, křečemi, bolestmi, vředy, nekrózou, gangrénou nohou.

K diagnostice tohoto onemocnění se používají imunologické, Dopplerovy, termografické a angiografické studie..

Léčba Buergerovy choroby může být konzervativní nebo chirurgická, v závislosti na stadiu onemocnění.

Příčiny Burgerovy choroby

V současné době nebyla stanovena přesná příčina Buergerovy choroby, ale je známo, že její vývoj je způsoben následujícími faktory:

  • genetické, protože nemoc je endemická. Tromboangiitis obliterans je častější u obyvatel středomořských regionů a asijských zemí, kde se nacházejí specifické haplotypy lidských leukocytových antigenů, které jsou možnou příčinou tohoto onemocnění;
  • infekční. Toto onemocnění je svým průběhem podobné jako u salmonely, virové, rickettsiální, streptokokové, chlamydiové infekce;
  • neuroendokrinní. Kvůli vysokému obsahu adrenalinu, který se vytváří v důsledku zvýšené funkce nadledvin, dochází v mikrocirkulačním systému krve ke křečím;
  • autoimunitní. U Buergerovy choroby se produkují autoprotilátky proti elastinu, kolagenu, lamininu a endoteliálním buňkám za vzniku cirkulujících imunitních komplexů a antifosfolipidového syndromu;
  • neurogenní. Ke spastické degeneraci a ucpání tepen dochází v důsledku organických změn v nervových kmenech;
  • kouření. S toxickým a hypoxickým účinkem na endotelové buňky vede kouření tabáku ke snížení produkce vazoaktivních peptidů, rozvoji křečí a blokování periferních tepen;
  • škodlivé faktory - trauma, alergie, intoxikace arsenem, omrzliny.

Vědci se v poslední době více přiklánějí k názoru, že toto onemocnění je více způsobeno autoimunitními a genetickými faktory..

Klasifikace a příznaky Buergerovy choroby

V závislosti na umístění oblasti arteriálního lůžka, kde je omezen průtok krve, se rozlišují tři typy Buergerovy choroby:

  • distální. Dochází k ucpání malých tepen předloktí, ruky, chodidla a bérce (asi 65% případů);
  • proximální. Jsou postiženy tepny velkého a středního průměru: femorální, aortální, iliakální (asi 20% případů).
  • smíšený. Jedná se o kombinaci výše uvedených dvou typů onemocnění (15% případů).

Burgerova choroba se může vyvíjet pomalu, může zahrnovat světelná období, která mohou trvat až několik let, nebo rychle postupovat a spíše rychle vést ke gangréně končetin.

Existují tři stadia tromboangiitis obliterans:

  • angiospastický;
  • angiothrombotický;
  • angiosclerotic (gangrenous).

Příznaky se vyvíjejí postupně. Nejprve pacient pociťuje únavu v končetinách, časté brnění v prstech, pocit chladu.

Pak je při chůzi bolest, která se s odpočinkem nezlepší. Při porážce rukou dochází k bolesti v předloktí a rukou během provádění akcí. Je pozorována kyanoticita prstů, zvyšuje se citlivost nohou a rukou na chlad, na koncích prstů se objevují bolestivé uzliny a krvácení.

Těžké ischemické léze končetin se projevují absencí pulzace v tepnách rukou a nohou, klidovou bolestí, ulcerací, gangrénou prstů.

Se zapojením koronárních tepen do procesu, anginy pectoris, se vyvíjí infarkt myokardu.

Porážka mezenterických tepen vede k výskytu ostrých bolestí v břiše, krvácení z trávicího traktu, vředů a nekrózy střevních stěn.

Při postižení mozkových cév se může vyvinout cévní mozková příhoda, ischemická optická neuritida.

Při trombóze renálních tepen dochází k infarktovým změnám v renálním parenchymu.

Průběh onemocnění se zhoršuje kouřením a podchlazením.

Diagnóza Buergerovy choroby

Pro stanovení diagnózy, obecných a biochemických krevních testů se provádí imunologický výzkum, předepisuje se koagulogram, měření tepla a termografie.

V průběhu radioizotopového skenování, reovasografie, ultrasonografie, rentgenové kontrastní angiografie je specifikován stupeň mikrocirkulačních poruch.

Léčba Burgerovy choroby

Při léčbě tohoto onemocnění se používají konzervativní a chirurgické metody..

Léčba Buergerovy choroby je indikována ve spastické fázi. To zahrnuje:

  • užívání léků, které zmírňují vazospazmus (antispazmodika, blokátory ganglií), periferní anticholinergika; nesteroidní analgetika; léky, které zlepšují reologické vlastnosti krve, tkáňový trofismus;
  • jmenování sedativ, anxiolytik, která normalizují funkce centrálního nervového systému.
  • předepisování antibakteriálních léků pacientům se sekundární infekcí;
  • užívání kortikosteroidů.

Fyzioterapeutická léčba je navíc indikována u pacientů s tromboangiitis obliterans (diatermie do bederní oblasti, diadynamické proudy); hyperbarická okysličení, plazmaferéza, dávkování chůze pro vývoj vedlejších cév končetin, fotohemoterapie, léčba sanatoriem.

Pokud je konzervativní terapie neúčinná, je onemocnění podrobeno chirurgické léčbě..

Chirurgická léčba Buergerovy choroby může spočívat v provedení:

  • radikální operace: bypass (bypass zúžené oblasti bypassu), endarteriektomie (odstranění endotelu), protetika, stent;
  • amputace za přítomnosti nekrózy postižených prstů nebo gangrény nohy;
  • paliativní operace: odstranění vnější membrány velkých tepen (Lericheova operace), bederní sympatektomie podle Dieze, periateriální sympatektomie, arterializace žilního řečiště, transplantace většího omentu do bérce.

Buergerova choroba je tedy závažné progresivní vaskulární onemocnění s uspokojivou prognózou pro pacienta..

Toto onemocnění je vyvoláno kouřením tabáku, dědičnými a autoimunitními faktory. Pacienti s tromboangiitis obliterans pociťují bolest, necitlivost, pocit pálení v končetinách, potíže s pohybem. Progrese onemocnění vede k rozvoji vředů a ran na kůži. Vážnou komplikací onemocnění je gangréna, kterou lze léčit pouze amputací. Včasnému zahájení léčby drogami, vhodnému cvičení, správné péči o pleť a odvykání kouření se lze těmto důsledkům vyhnout..

Tromboangiitis obliterans [Bergerova choroba] (I73.1)

Verze: MedElement Disease Handbook

obecná informace

Stručný popis

- Profesionální lékařské příručky. Standardy léčby

- Komunikace s pacienty: otázky, recenze, domluvení schůzky

Stáhněte si aplikaci pro Android / iOS

- Profesionální lékaři

- Komunikace s pacienty: otázky, recenze, domluvení schůzky

Stáhněte si aplikaci pro Android / iOS

Klasifikace

Klasifikace obliterujících onemocnění periferních tepen podle Fontaine-Pokrovského

Kotník-
brachiální
index

Chlad, pocit chladu, bledost, zvýšené pocení, zhoršená citlivost

V klidu ještě není bolest v nohou, ale zdá se:
IIa - při průjezdu více než 200 m
II6 - při průjezdu méně než 200 m

Bolest nohou v noci; vzdálenost bezbolestné chůze až 50 m nebo méně

Etiologie a patogeneze

Etiologie tromboangiitis obliterans zůstává do značné míry nejasná..

Patogeneze
existuje několik teorií:

- Koncept autoimunitní povahy tohoto onemocnění se rozšířil. Proces začíná ve formě vícenásobných prasknutí vnitřní elastické membrány na pozadí akumulace IgG, anafylatoxinů C3a, C5a, cirkulujících imunitních komplexů. Senzibilizované T-lymfocyty, biologicky aktivní aminy, anti-vaskulární protilátky, cirkulující imunokomplexy, anafylatoxiny působí na cévní stěnu, což vede k jejímu proliferativnímu zánětu, zvýšené propustnosti, agregaci krevních destiček a neutrofilů, vazokonstrikci a trombóze.

- dědičná predispozice Při typování systému lidských leukocytových antigenů (HLA) tříd I, II v japonské populaci byla zjištěna statisticky významná souvislost haplotypů HLA-B 54 a HLA-B 40 DR2 a DR9 s přítomností tromboangiitis obliterans.

- Z velkého spektra spouštěcích etiopatogenetických faktorů je největší pozornost věnována kouření tabáku a samotné onemocnění je dokonce definováno jako „nemoc mladých kuřáků tabáku“ - onemocnění mladých kuřáků. Nejškodlivější složky kouření - oxid uhelnatý, kotinin a glykoproteinový antigen - jsou hlavními složkami spouštěcího mechanismu autoimunitního procesu, který zvyšuje alergickou náladu těla, o čemž svědčí zvýšení obsahu IgE v séru dlouhodobých kuřáků. Nikotin a karboxyhemoglobin způsobují destruktivní změny v endoteliálních buňkách, hyperfibrinogenemii, snížení hladiny vysokých lipoproteinů a zvýšení obsahu lipoproteinů s nízkou hustotou.

- Někteří autoři poukazují na důležitost poranění za studena u tromboangiitis obliterans a poukazují na souvislost mezi nástupem onemocnění a předchozím podchlazením nebo omrzlinami končetin, což je zvláště důležité v oblastech s nízkoteplotními klimatickými podmínkami..

Epidemiologie

Prevalence: Zřídka

Faktory a rizikové skupiny

- mužský;
- věk 20-40 let;
- kouření. Tento faktor je rozhodující pro vznik nemoci;
- epizody podchlazení nebo omrzliny;
- přítomnost autoimunitních onemocnění.

Klinický obraz

Klinická diagnostická kritéria

Příznaky, samozřejmě

Onemocnění začíná častěji postupně, ve 40% případů - s lézemi dolních končetin ve formě chřipky, bolesti, vředů nebo infekce prstů. U 25% pacientů je prvním příznakem migrační flebitida, u 5% - ischemie horních končetin. Někdy onemocnění debutuje angínou nebo infarktem myokardu.
Horečka, hubnutí, myalgie a artralgie obvykle chybí.

Poškození periferních tepen. Tepny dolních končetin jsou postiženy častěji - proximální a distální části popliteální tepny.
Pacienti si stěžují na studené nohy a bolesti končetin. Hlavním příznakem je přerušovaná klaudikace, tj. Výskyt bolesti při chůzi a zmizení po 1-2 minutách ve stoje. U 75% pacientů s periferními cévními lézemi je přerušovaná klaudikace prvním příznakem onemocnění. Charakteristická je bolest lýtkových svalů, méně často v oblasti kotníků a stehen. Někdy si pacienti stěžují na pocit únavy v nohou. Bolest je obzvláště intenzivní na začátku chůze, někdy horší v chladném počasí. V pokročilých případech se bolest vyskytuje nejen při fyzické námaze, ale také v klidu, častěji v horizontální poloze. Při stoupání po schodech nebo do kopce se bolest vyskytuje mnohem rychleji.
V pozdějších stádiích se spojují ulcerace a gangréna. Bolest se prodlužuje a jen příležitostně má paroxysmální charakter, který se zhoršuje teplem.

Barva pokožky se v počátečních fázích nemění. U vysoce zdvižené končetiny se objeví bledost, která přetrvává po dlouhou dobu, když je noha přenesena do vodorovné polohy. Při spouštění nohy se objevuje cyanóza. Změna bledosti, cyanózy a zarudnutí v různých polohách končetiny pomáhá vyloučit zánět, při kterém kůže nemění barvu v závislosti na poloze.

Ulcerace v ischemii končetin jsou obvykle hluboké, s doprovodným zánětem na dně a kolem vředu. Otok v oblasti kotníku se objevuje častěji v důsledku poškození žil nebo zánětu.

Gangréna se vyvíjí pomalu. Bolest v nohou je tak intenzivní, že nedává pacientovi odpočinek ve dne ani v noci. Spontánní amputace je vzácná. Na rozdíl od aterosklerózy je výskyt gangrény u tromboangiitis obliterans nižší: pokud jsou ischemické příznaky přítomny u 80%, gangréna se vyvíjí pouze u 10–37% pacientů.

Je třeba věnovat pozornost pulzaci tepen, která se obvykle vyšetřuje na hřbetu nohy pod vnitřním kondylem (zadní tibiální tepna); v podkolenní jamce (podkolenní tepně) a ve slabinách nad pupenovým vazem (stehenní tepna).

Na asymetrii pulzu na končetinách záleží. Oscilografické vyšetření potvrzuje ischemii končetiny.

Měření teploty kůže odhaluje rozdíly převážně jednostranných lézí. Tyto studie pomáhají posoudit pouze stupeň zhoršeného zásobování krví, ale nejsou důležité pro diagnózu..

Asi u třetiny pacientů jsou postiženy cévy horních končetin. Typická je bolest v pažích, zimnice, cyanóza, kožní eroze a vředy. Často oslabený a pulzace mizí v radiálních a ulnárních tepnách. Někdy jsou změny omezeny na cévy horních končetin, aniž by to ovlivnilo tepny nohou.

Gangréna horních končetin se vyvíjí méně často než dolní končetiny (ve 12-15% případů).

T
Raynaudův syndrom je pozorován u 34-57% pacientů, častěji u žen. Vyznačuje se záchvatovitými křečemi cév horních končetin, doprovázenými bělením a ochlazováním prstů. V intervalech mezi útoky jsou ruce cyanotické. Hyperhidróza dlaní je typická jako známka poruchy regulace sympatiku.

Migrační flebitida (obvykle recidivující) se vyskytuje u 60% pacientů. Postiženy jsou hlavně malé povrchové žíly v pažích a nohou. Pacienti si častěji stěžují na lokální bolest. Kůže nad postiženou oblastí je hyperemická, v závažných případech se objevují změny podobné erysipelám. Palpační žíly jsou poměrně husté, citlivé na tlak.


Poškození cév srdce je výsledkem produktivní nebo destruktivně produktivní arteritidy koronárních cév se sekundární tvorbou trombu. Klinický obraz závisí na závažnosti, rychlosti vývoje vaskulitidy a komplikacích. S převahou produktivních jevů se symptomatologie podobá stenózující ateroskleróze koronárních cév. Hlavním klinickým znakem je angina pectoris refrakterní na nitráty. EKG - přechodné změny ve formě inverze vlny T a snížení segmentu ST.

Při pomalé progresi koronaritidy je pozorován bezbolestný infarkt myokardu; jsou však obvykle zaznamenány předchozí záchvaty anginy pectoris. Kvůli špatnému vývoji kolaterálů v mladém věku dochází častěji k rozsáhlé nekróze myokardu. Při transmurálním infarktu se často tvoří aneuryzma srdce, což může komplikovat oběhové selhání, tromboendokarditida a tromboembolismus v různých orgánech.

Porážka gastrointestinálního traktu je způsobena vaskulitidou cév mezenterií a sekundární ischemií břišních orgánů. Hlavním příznakem je bolest, která dosahuje větší intenzity s mezenterickou vaskulární trombózou. V závislosti na místě může být bolest v horní nebo střední části břicha, ale častěji má rozptýlený charakter. Zpočátku je břicho, i když napnuté, hmatatelné, bez výrazných příznaků peritoneálního podráždění. V klinickém obrazu později dominují známky střevní gangrény doprovázené leukocytózou, horečkou, podrážděním pobřišnice, intestinální atonií.

Lze pozorovat příznaky způsobené prodlouženou ischemií - přetrvávající bolesti břicha, které se objevují ve výšce trávení a které se nezmiňují antispazmodiky; někdy průjem, nechutenství, nevolnost.

Kvůli syndromu prodloužené bolesti vypadají pacienti vyčerpaní, silně vychudnutí; krátkodobá úleva je poskytována pouze injekcemi drog.

Méně často se vyvíjí mezenterická žilní trombóza, při které bolest roste pomaleji než u arteriální trombózy. Příznaky nekrózy střev se dostanou do popředí po několika dnech.

Cévy žaludku, slinivky břišní a jater jsou postiženy jen zřídka. Zaznamenávají se příznaky gastritidy, akutních žaludečních vředů, pankreatitidy.

Poškození centrálního nervového systému je důsledkem vaskulitidy středních a malých tepen a žil. Výskyt mozkových poruch se pohybuje od 2 do 30%. Klinické příznaky mozkové vaskulitidy jsou různorodé a závisí na rozsahu a umístění vaskulárních lézí. Objevují se závratě, parestézie, občasné hemiplegie, afázie, poruchy zraku.

S trombotickými komplikacemi se duševní poruchy rozvíjejí až k demenci.

U 40% pacientů s vaskulitidou centrálního nervového systému jsou pozorovány příznaky poškození hlavových nervů, mono- nebo hemiplegie a spastické poruchy. V typických případech se fokální a difúzní léze centrálního nervového systému střídají.

Změny v jiných orgánech a systémech v TAO jsou mnohem méně časté.

Někdy jsou postiženy cévy sítnice nebo jiných membrán zrakového orgánu, což vede ke ztrátě zorných polí nebo ke snížení jeho ostrosti.

Existují 3 klinické formy tromboangiitis obliterans:

Periferní forma je charakterizována poškozením periferních tepen paží a nohou s příznakem přerušované klaudikace, nekrózy distálních končetin až do vývoje gangrény prstů; typická je migrující flebitida. Onemocnění pokračuje po dlouhou dobu s mnoholetou remisi, ale s tendencí k progresi. Prognóza života je příznivá.

Viscerální forma se vyskytuje ve 25% případů, pokračuje vaskulitidou koronárních, břišních a mozkových cév. Může se jednat o izolovanou lézi jednoho orgánu nebo systému nebo o kombinaci obou. Změny v periferních cévách nejsou výrazné, pacienti si nestěžují na bolesti končetin, avšak při důkladnějším vyšetření, včetně instrumentálního, je možné určit asymetrii pulzu v pažích nebo nohou, najít indikaci přenesené flebitidy. Z viscerálních lézí je na prvním místě koronaritida s rozvojem těžkých forem infarktu myokardu, která ve většině případů určuje prognózu onemocnění jako celku..

Smíšená forma je pozorována u většiny pacientů. Pro ni typická kombinovaná léze periferních a koronárních, břišních a mozkových cév. Povaha kurzu a prognóza závisí na závažnosti orgánových a mozkových poruch.

Diagnostika

Termografie kůže a měření tepla. Existuje přímý vztah mezi stavem krevního oběhu a teplotou kůže. Termografie umožňuje pouze vizuální posouzení zón snižování teploty a nepřímé posouzení stavu oběhu v nich. Tromboangiitis obliterans je charakterizována poklesem teploty v distálních částech končetiny (prsty, chodidla), které vypadají jako „amputované“.

Dopplerův ultrazvuk a grafika. Měření postokluzivního tlaku umožňuje posoudit úroveň léze a funkčnost cirkulace kruhového objezdu. Regionální index systolického tlaku (poměr krevního tlaku v končetinovém segmentu k systémovému krevnímu tlaku) objektivně odráží stav průtoku krve a závažnost ischemie. Index kotníkového tlaku (PID) je normální> 1,0. Jestli on

Laboratorní diagnostika

Stanovení cirkulujících imunitních komplexů (CIC) v periferní krvi srážením v 4,16% pp polyethylenglykolu a následnou fotometrií na spektrofotometru. Obsah CEC je vyjádřen v jednotkách optické hustoty x 100. (v normě je CEC 0-20 konvenčních jednotek). S exacerbací onemocnění se jejich počet zvyšuje na 70-120 AU) stanovení fagocytární aktivity neutrofilů. V normálním systému jsou imunitní komplexy vznikající v těle odstraněny fagocytovým systémem. Vrozená nebo získaná vada ve fagocytárním systému vede ke zvýšené depozici komplexů ve formě antigenních protilátek ve cévních stěnách, následované imunitním zánětem. Normálně je fagocytární číslo 60-100% a v akutním období tromboangiitidy významně klesá (až o 40%). c) stanovení počtu a procenta T, B, D a O lymfocytů mitogenní stimulací tvorby růžice. U tromboangiitis obliterans dochází k narušení buněčné vazby imunitního systému, vyjádřené snížením T lymfocytů a mírným zvýšením zbývajících populací lymfocytů.

Systém srážení krve:
- stanovení srážení krve,
- protrombinový index,
- aktivita (koagulogram a tromboelastogram).
Pacienti s tromboangiitis obliterans mají jasnou tendenci k hyperkoagulabilitě..

Diferenciální diagnostika

Tromboangiitis obliterans se odlišuje od cévních lézí (arteriálních a žilních) u jiných onemocnění.

Migrační flebitida, která se vyskytuje u více než 50% pacientů, musí být odlišena od podobných změn žil v nádorech. Migrační flebitida se vyskytuje u 1/3 karcinomů těla a ocasu pankreatu; s rakovinou žaludku, plic, žlučníku, prostaty. Flebitida se vyvíjí u 2–3% pacientů s nádory. Komplikací flebitidy mohou být opakované infarkty plic.
Recidivující flebitida povrchových žil, zejména u lidí středního a staršího věku, vyžaduje pečlivé vyšetření pacienta, zejména za účelem vyloučení nádoru. Pacienti s migrující flebitidou musí provést rentgenové vyšetření plic a gastrointestinálního traktu; ultrazvuk a počítačová tomografie břišních orgánů.

Ischemie končetin s gangrénou by měla být odlišena od aterosklerózy, jiné vaskulitidy (periarteritis nodosa), revmatoidní artritidy; tromboembolické komplikace.

Ateroskleróza periferních cév se vyvíjí hlavně u lidí starších 45 let, zvláště často u pacientů s diabetes mellitus a arteriální hypertenzí. Stejně jako u tromboangiitidy je typická přerušovaná klaudikace; na rozdíl od tromboangiitis obliterans nejsou cévy horních končetin při ateroskleróze ovlivněny. Při vyšetřování pacientů s aterosklerózou je třeba věnovat pozornost lokalizaci léze a oslabení pulzace nejen na tepnách nohy a v podkolenní jamce, ale také na femorální tepně. V místě projekce břišní aorty a nad iliakálními tepnami lze slyšet systolický šelest. Rentgenové vyšetření vykazuje známky aortální aterosklerózy (indurace a prodlužování) a kalcifikace velkých tepen. Studie krevního séra u většiny pacientů naznačuje hyperlipidemii..
Při ateroskleróze se gangréna vyvíjí častěji. Ateroskleróza je charakterizována gangrénou končetiny, nekróza prstů je vzácná.
Arteriografie odhaluje převládající lézi velkých arteriálních kmenů dolních končetin. Povaha vaskulárních lézí je difúzní a není segmentová, jako u tromboangiitidy. Tepny mají „snědené“ kontury kvůli aterosklerotickým plakům; kolaterály jsou špatně vyvinuté.

Diferenciální diagnostika mezi tromboangiitis obliterans a aterosklerózou


Podepsat

Tromboangiitis obliterans

Ateroskleróza

Věk pacienta

Do 45 let

Více než 45 let

Podlaha

Muži

Častěji muži

Přispívající faktory

Kouření

Diabetes mellitus, arteriální hypertenze

Ráže postižených plavidel

Malé a střední tepny

Velké a střední tepny

Souběžná tromboflebitida

Často

Nedochází

Lokalizace léze

Dolní a horní končetiny

Dolní končetiny

Povaha porážky

Ischemie a gangréna prstů

Ischemie a gangréna dolních končetin

Angiografické znaky:


Okluze
Segmentové, symetrické
Difúzní, asymetrické
Lokalizace
Popliteální tepny, chodidla, ruce, radiální tepny
Iliakální, stehenní tepny
Aterosklerotické plaky
Nepřítomen
Existují
Zajištění
Malý, „stromovitý“ v místech ostrého zúžení
Slabě vyjádřeno

Periarteritis nodosa (možnost trombangitidy) se vyskytuje se zhoršeným zásobováním periferní krve a gangrénou. Je charakterizován uzlinami, žilem, nekrózou měkkých tkání a sliznic, horečkou, leukocytózou, těžkou dysproteinemií. Tepny horních a dolních končetin jsou ovlivněny stejně. Gangréna prstů nebo končetin se může vyvinout u klasické periarteritis nodosa s HBs-antigenemií, když jsou vaskulární léze způsobeny imunokomplexní patologií. Tito pacienti mají další charakteristické příznaky: vysokou arteriální hypertenzi, polyneuritidu.

Časová arteritida je někdy doprovázena lézemi velkých arteriálních kmenů s ischemií končetin. V diferenciální diagnostice jsou důležité příznaky charakteristické pro dočasnou arteritidu: horečka, bolest hlavy, zvýšená ESR, poškození očí.

Diferenciální diagnostika musí být provedena s tromboembolickými komplikacemi cév končetin. Srdce je nejčastěji zdrojem arteriální embolie systémového oběhu, proto je nutné vyloučit srdeční onemocnění s fibrilací síní, bakteriální endokarditidou, městnavým srdečním selháním. Tromboembolismus je charakterizován náhlou silnou bolestí v oblasti zablokování cév, bledosti a studené končetiny s následnou cyanózou.

Komplikace

Léčba

Všichni pacienti potřebují aktivní eliminaci nebo úpravu rizikových faktorů, včetně odvykání kouření a kontroly průběhu diabetes mellitus, dyslipidemie, arteriální hypertenze a hyperhomocysteinemie. B-blokátory jsou bezpečné, pokud je závažnost onemocnění střední.

Cvičení, jako je 35-50 minut testování na běžeckém pásu nebo chůze v režimu zátěž-odpočinek-zátěž 3-4krát týdně, je důležitá, ale ne obecně přijímaná metoda léčby. Může zvýšit chůzi bez příznaků a zlepšit kvalitu života. Mezi mechanismy pravděpodobně patří zvýšená kolaterální cirkulace, zlepšená funkce endotelu v důsledku kapilární vazodilatace, snížená viskozita krve, zlepšená flexibilita membrán erytrocytů, snížený ischemický zánět a zlepšené okysličování tkání.

Pacientům se doporučuje udržovat nohy pod úrovní srdce. Pro zmírnění bolesti v noci lze čelo postele zvednout o 4–6 palců (10–15 cm), aby se zlepšil průtok krve do nohou.

Rovněž se doporučuje vyhnout se nachlazení a lékům, které způsobují vazokonstrikci (například pseudoefedrin, který se nachází v mnoha lécích na bolesti hlavy a nachlazení).

Preventivní péče o nohy by měla být mimořádně důkladná, podobně jako speciální péče o diabetiky:

  • denní vyšetření nohou na zranění a léze;
  • léčba mozolů a kuřích pod vedením ortopeda;
  • každodenní mytí nohou v teplé vodě jemným mýdlem, po kterém následuje lehké, ale důkladné blotování a úplné vysušení;
  • prevence tepelných, chemických a mechanických poranění, zejména kvůli nepohodlné obuvi.

Antiagregační léky mohou mírně snížit příznaky a zvýšit vzdálenost, kterou může člověk projít bez klinických příznaků. Ještě důležitější je, že tyto léky modifikují aterogenezi a pomáhají předcházet záchvatům ischemické choroby srdeční a přechodným ischemickým atakům / Možná je jmenování kyseliny acetylsalicylové 75 mg jednou denně, kyseliny acetylsalicylové 25 mg s dipyridamolem 200 mg jednou denně, klopidogrel 75 mg orálně 1krát denně nebo tiklopidin orálně 250 mg s kyselinou acetylsalicylovou nebo bez ní. Kyselina acetylsalicylová se obvykle používá v monoterapii jako první lék, poté je možné přidat nebo nahradit jiné léky, pokud progreduje obliterující onemocnění dolních končetin.

Chcete-li snížit přerušovanou klaudikaci, zlepšit průtok krve a zvýšit okysličení tkání v poškozených oblastech, můžete pentoxifyllin předepsat perorálně 3krát denně v dávce 400 mg s jídlem nebo cilostazol ústy v dávce 100 mg; tyto léky však nenahrazují eliminaci a cvičení rizikových faktorů. Užívání tohoto léku po dobu 2 měsíců nebo déle může být bezpečné, protože nežádoucí účinky, i když jsou různé, jsou vzácné a mírné.

Další léky, které mohou snížit kulhání, jsou předmětem studia. Mezi ně patří L-arginin (prekurzor vazodilatátoru závislého na endotelu), oxid dusnatý, vazodilatační prostaglandiny a angiogenní růstové faktory (např. Vaskulární endoteliální růstový faktor, hlavní růstový faktor fibroblastů). Rovněž je studována genová terapie pro vyhlazovací onemocnění dolních končetin. U pacientů s těžkou ischemií končetin může dlouhodobé parenterální užívání vazodilatujících prostaglandinů snížit bolest a usnadnit hojení vředů a intramuskulární podání geneticky upravené DNA obsahující vaskulární endoteliální růstový faktor může způsobit růst krevních cév.

Perkutánní intravaskulární angioplastika

Perkutánní intravaskulární angioplastika se stentováním nebo bez něj je hlavní nechirurgická metoda pro rozšíření vaskulární okluze. Perkutánní intravaskulární angioplastika se stentováním může udržovat dilataci tepen lépe než jen balónkovou dilataci s nižší mírou opětovného uzavření. Stenty jsou lepší ve velkých tepnách s velkým průtokem (iliakální a renální), méně účinné v menších tepnách a v dlouhých okluzích.

Indikace pro perkutánní intravaskulární angioplastiku jsou podobné indikacím pro chirurgickou léčbu: přerušovaná klaudikace, která snižuje fyzickou aktivitu, bolesti v klidu a gangrénu. Léčitelnými lézemi jsou krátké iliakální stenózy omezující průtok krve (kratší než 3 cm) a krátké jednotlivé nebo vícenásobné stenózy povrchového femorálně-popliteálního segmentu. Kompletní okluze (až 10 - 12 cm dlouhé) povrchové femorální tepny lze úspěšně dilatovat, ale výsledky jsou lepší u okluzí 5 cm nebo méně. Perkutánní intravaskulární angioplastika je také účinná při lokalizované iliakální stenóze proximálně od zkratu femoropopliteální artérie.

Komplikace perkutánní intravaskulární angioplastiky zahrnují trombózu v místě dilatace, distální embolizaci, disekci vnitřní výstelky tepny s uzávěrem chlopně a komplikace spojené s použitím heparinu sodného.

Při správném výběru pacienta (na základě úplné a dobře provedené vazografie) se počáteční úspěšnost blíží 85–95% u iliakálních tepen a 50–70% u arterií dolních končetin a stehenních kostí. Míry recidivy jsou relativně vysoké (25-35% po 3 letech) a může být úspěšná opakovaná perkutánní intravaskulární angioplastika.

Chirurgická léčba vyhlazovacích onemocnění dolních končetin

Chirurgická léčba je předepsána pacientům, kteří mohou bezpečně podstoupit větší vaskulární intervenci a jejichž závažné příznaky nereagují na atraumatickou léčbu. Cílem je snížit příznaky, léčit vředy a zabránit amputaci. Vzhledem k tomu, že mnoho pacientů trpí souběžným onemocněním věnčitých tepen, spadají s ohledem na nebezpečí akutního věnčitého syndromu do kategorie vysokého rizika chirurgické léčby, proto se před operací obvykle hodnotí funkční stav srdce pacienta..

Tromboendarterektomie (chirurgické odstranění překážejícího předmětu) se provádí u krátkých, omezených lézí v aortě, iliku, běžné femorální tepně nebo hlubokých femorálních tepnách.

Revaskularizace (např. Femorálně-popliteální anastomóza) pomocí syntetických nebo přírodních materiálů (často safenózní žíly nohy nebo jiné žíly) se používá k obejití okludovaných segmentů. Revaskularizace pomáhá předcházet amputaci končetin a snižuje kulhání.

U pacientů, kteří nemohou podstoupit větší operaci, může být sympatektomie účinná, když distální okluze způsobí silnou ischemickou bolest. Chemická sympatická blokáda má podobnou účinnost jako chirurgická sympatektomie, takže druhá se provádí jen zřídka.

Amputace je poslední možností pro nevyléčitelnou infekci, nekontrolovatelnou bolest v klidu a progresivní gangrénu. Amputace by měla být co nejdále, při zachování kolena pro optimální využití protézy.

Externí kompresní terapie

Externí pneumatická komprese dolní končetiny, která slouží ke zvýšení distálního průtoku krve, je metodou volby pro záchranu končetiny u pacientů s těžkou formou onemocnění a neschopných podstoupit chirurgickou léčbu. Teoreticky snižuje otoky a zlepšuje arteriální průtok krve, venózní návrat a okysličování tkání, ale na podporu této metody není dostatek výzkumu. Pneumatické manžety nebo punčochy se nasazují na bérce a rytmicky se plní během diastoly, systoly nebo části obou období po dobu 1–2 hodin, několikrát týdně.

Více Informací O Hluboké Žilní Trombózy

Jak odstranit hemoroidy: příznaky a léčba vnějších a vnitřních uzlin

Struktura Hemoroidální hrbolky jsou oteklé žíly v dolní části konečníku. Žíly, nebo spíše jejich stěny, z různých důvodů ztenčují, zvyšuje se lumen, objevují se nodulární zvětšení.

Ichthyolové svíčky: návod k použití

Struktura Obsah článku Ichthyolové svíčky: návod k použití Jak zavádět rektální čípky "Cicatridin" (čípky): návod k použitíIchthyolové čípky jsou vynikající protizánětlivé léky.

Vis-Nol

Struktura SloženíJedna tobolka Vis-Nol obsahuje 500 mg koloidního subcitrátu vizmutu + pomocné látky (stearát vápenatý, bramborový škrob).Formulář vydáníLéčivo se vyrábí ve formě tvrdých želatinových bílo-žlutých tobolek.