logo

Angiodysplasie: co to je?

Angiodysplasie - vaskulární malformace (tepny, žíly nebo jejich kombinace), které jsou vrozené.
Lidské cévní řečiště je reprezentováno různými anatomickými strukturami, proto je skupina angiodysplasií velmi různorodá. Všechna tato onemocnění jsou však vrozená, ale nikoli dědičná..

Příčiny a mechanismy vývoje

Většina vědců se domnívá, že příčinou angiodysplasie jsou nepříznivé účinky na plod během prenatálního období. Může se jednat o infekční onemocnění matky, léky s teratogenním účinkem, hormonální poruchy, poškození chromozomů a další faktory, včetně neznámých. Ovlivňují vývoj krevních cév plodu, zabraňují tvorbě plnohodnotného kapilárního řečiště a diferenciaci tepen a žil. Ve výsledku vznikají arteriovenózní zprávy - zkraty, které narušují normální krevní oběh a výživu tkání.
Kompenzace těchto porušení je často dost dlouhá. Faktory, které mohou způsobit výskyt klinických příznaků onemocnění, mohou být puberta, těhotenství, trauma, intoxikace a další stavy. Porušení krevního oběhu v postižené oblasti vede k rozšíření průměru bočníků, stagnaci krve v nich a rozvoji venózní nedostatečnosti.
Arteriální postel také trpí. Stěny tepen, které předcházejí začarovaným cévám, se ztenčují, atrofují a jejich pružnost klesá. V důsledku toho trpí trofismus (výživa) tkání. Vyvíjí se chronická ischemie (nedostatek krevního zásobení) končetiny nebo jiného orgánu.
Velké arteriovenózní píštěle (zprávy) vedou ke zvětšení srdce a srdečnímu selhání.
Zhoršená výživa kostí vede k nevyváženému růstu. Vyskytuje se hypertrofie (zvětšení velikosti) končetiny.

Klasifikace

Angiodysplasie lze klasifikovat poškozením určitých struktur cévního systému. Existují následující formy vaskulárních defektů:

  • arteriální;
  • žilní;
  • arteriovenózní;
  • lymfatický.

Arteriální vaskulární malformace zahrnují:

  • aplázie (absence) tepen;
  • hypoplázie (nedostatečný rozvoj) tepen;
  • vrozená aneuryzma (expanze s tvorbou „vaku“) tepny.

Venózní forma zahrnuje:

  • poškození hlubokých žil;
  • malformace svalů, orgánů a povrchových žil.

Hluboké žíly mohou podstoupit aplazii, hypoplázii, uškrcení (upnutí). Vrozené selhání chlopně a flebektázie (dilatace) jsou také vrozené malformace hlubokých žil..
Povrchové žíly, stejně jako žíly vnitřních orgánů a svalů, mohou podstoupit flebektázii. Kromě toho tato forma zahrnuje angiomatózu: množení vadných žilních cév, které může být omezené nebo difúzní (běžné).
Arteriovenózní formu představují různé druhy píštělí: vadné, deformované zprávy mezi tepnami a žilami, obcházející mikrovaskulaturu.
Lymfatická forma zahrnuje aplazii, hypoplázii lymfatických cév a jejich dilataci. Patří sem také lymfangiomatóza: síť defektních rozšířených lymfatických kapilár a krevních cév.

Klinický obraz a diagnóza

U přibližně poloviny pacientů je onemocnění diagnostikováno při narození. Ve věku 7 let je diagnóza stanovena již u 80 - 90% pacientů.
Hlavní věcí v klinickém obrazu je bolest a kožní změny v postižené oblasti. Postižená končetina je často delší a těžší než zdravá, což vede ke špatnému držení těla a chůzi, rozvoji skoliózy a jejím komplikacím. Křečové žíly postižené končetiny a tvorba dlouhodobě nehojících se trofických vředů jsou docela charakteristické. Z těchto vředů téměř všichni pacienti pociťují prodloužené opakované krvácení. Lymfatické angiodysplasie jsou doprovázeny výrazným zvýšením objemu končetiny a přítomností nádorové formace.
Následující metody pomáhají diagnostikovat angiodysplasii:

  • rentgen hrudníku, který odhaluje zvětšení srdce a změny v plicním oběhu;
  • Rentgenové snímky kostí a měkkých tkání ukazující ložiska osteoporózy (destrukce kostí) a někdy zvětšení a prodloužení kostí;
  • Dopplerovský ultrazvuk s barevným mapováním je jednou z hlavních diagnostických metod, která vám umožňuje vizualizovat (viz) průtok krve v postižených cévách, jejich tvar, dopravní zácpy a další oběhové poruchy;
  • arteriografie a flebografie: vyšetření cévního lumenu pomocí rentgenkontrastní látky, která umožňuje určit lokalizaci defektu, jeho tvar a další vlastnosti;
  • počítačová a magnetická rezonance jsou nejinformativnějšími metodami pro diagnostiku vaskulární dysplazie.

Léčba

Léčba angiodysplasií závisí na formě a rozsahu léze, závažnosti komplikací, věku pacienta a mnoha dalších faktorech. Doposud se vedou diskuse o místě této nebo té metody léčby při léčbě tohoto onemocnění. Doporučuje se provádět operace v dětství, dokud nenastanou nevratné změny v trofismu (výživě) okolních tkání a nevzniknou vážné komplikace, někdy vyžadující dokonce amputaci končetiny.
Nejčastěji používaná embolizace (blokáda) arteriovenózních píštělí nebo jejich úplné odstranění. Jsou možné operace s postupným odstraňováním všech postižených tkání.
U žilní nedostatečnosti se používají také konzervativní metody: skleroterapie, laserová léčba a kryoterapie. Jsou zaměřeny na zúžení lumen postižené cévy a zastavení průtoku krve přes ni. Radiační terapie a elektrokoagulace nejsou široce používány.
Léčba angiodysplasií je neustále diskutována vědci a praktickými chirurgy. Oprava těchto defektů je obtížná, plná komplikací a často neúčinná.

Angiodysplasie - typy abnormálního vývoje krevních cév

Angiodysplasie (vaskulární malformace) - patologická změna v cévách oběhového nebo lymfatického systému v důsledku porušení nitroděložního vývoje embrya.

Název angiodysplasie pochází z řeckého slova angio - „plavidlo“ a dysplazie - abnormální tvorba tkáně. Četnost této vrozené vady struktury a fungování krevních cév u všech pacientů s cévními patologiemi je přibližně 2,6%.

Typy angiodysplasie

U všech typů angiodysplazie jsou do procesu ve větší či menší míře zapojeny cévy několika typů, v závislosti na hlavní lézi se rozlišuje několik typů angiodysplasií..

  • Venózní - s venózními lézemi jsou jasně viditelné venózní formace, orgán, ve kterém je lokalizována venózní malformace, se zvětšuje.
  • arteriovenózní malformace charakterizované přímým spojením tepen s žilkami bez účasti kapilár.
  • Žíly a lymfatické cévy.
  • Kapilární.
  • Patologie lymfatických cév jsou vzácné, projevují se asymetrickými lézemi končetin. Noha pacienta nabobtná, podle všeho je nemoc podobná elefantiáze. Na rozdíl od tohoto onemocnění může angiodysplazie v krátké době vést k výskytu trofických vředů na kůži postižené nohy..

Cévní malformace jsou také klasifikovány podle rychlosti průtoku krve v ohnisku léze..

  • Vysokorychlostní - patří sem arteriální dysplázie, aneuryzma, arteriovenózní píštěle.
  • Nízkorychlostní - žilní, kapilární, lymfatické dysplázie.

Příznaky

V závislosti na lokalizaci procesu a povaze malformace je možná řada projevů angiodysplasie..

Venózní a lymfatické angiodysplasie

Žíly a lymfatické cévy zapojené do patologického procesu tvoří bolestivé hrboly pod kůží. Navenek se takový náraz podobá krtkovi. Pokud je hrudka tvořena lymfatickými cévami, může z ní unikat lymfatická tekutina a bude zapotřebí antibiotická nebo chirurgická léčba. Hrudka vytvořená žilkami může krvácet.

Arteriovenózní

Patologie se může objevit kdekoli v těle, je charakterizována absencí kapilární sítě, která vede k přímému zpětnému toku arteriální krve do žilního systému. Hlavním příznakem arteriovenózní angiodysplasie je krvácení a bolest, ke které dochází při pohybu krve z tepen do žil během kontrakcí srdce. Arteriovenózní malformace jsou nejčastěji lokalizovány v močovém měchýři, střevech, děloze, mozku.

Angiodysplazie v mozku vede ke krvácení. Nebezpečí spočívá v absenci konkrétních příznaků, v některých případech se krvácení stává prvním příznakem onemocnění, což vede k vysoké úmrtnosti a invaliditě.

Plicní arteriovenózní angiodysplasie

Zvláštností tohoto typu patologických změn v cévách je to, že krev není v plicích nasycena kyslíkem, ale pochází přímo z pravé komory srdce do levé síně. Proto dýchavičnost, únava z nedostatku kyslíku v tkáních. Arteriovenózní plexy mohou krvácet v plicích a způsobovat kašel s příměsí krevních sraženin. Existuje nebezpečí, že se krevní sraženiny dostanou přes plicní tepny do celkového krevního oběhu, což může vést k trombóze mozkových cév a způsobit cévní mozkovou příhodu, otok mozku.

Cévní kožní névy

Cévní kožní léze jsou klasifikovány do samostatné skupiny onemocnění - nevi. Tato skupina zahrnuje:

  • Kapilární angiodysplazie;
  • hemangiom.

Kapilární angiodysplazie

Toto onemocnění je důsledkem malformace krevních cév, kapilární angiodysplasie (skvrny portského vína) se objevuje v růžových, fialových skvrnách na kůži, které nevyčnívají na povrch, často zabírají velké plochy. K této malformaci dochází u 1% novorozenců. Místo bez léčby přetrvává po celý život a zvyšuje se s růstem člověka.

Hemangiom

Výskyt hemangiomu a kapilární angiodysplasie je podobný, ale svou povahou se tyto vaskulární poruchy liší. Hemangiom je vaskulární benigní červený nádor, který stoupá nad povrch kůže. Hemangiomy se objevují v prvních třech měsících po narození, procházejí vývojovými fázemi od malých po velmi působivé, tvarem připomínají jahody. S hlubokou postelí postupem času získávají modravý odstín.

Důvody

Patologický vývoj krevních cév je kladen během těhotenství. Příčinou vzniku malformací krve a lymfatických cév plodu během nitroděložního vývoje jsou infekční onemocnění matky, trauma, toxikóza drog, alkoholik. Zvláště nebezpečné, pokud jde o tvorbu angiómů, je období kladení krve, počínaje 5 až 20 týdny těhotenství.

Po narození dítěte se některé typy angiodysplasií objevují okamžitě a některé z nich existují ve formě arteriovenulárních dysplázií, venulsinusoidů a akumulace nadměrných kapilár. Vrozená angiodysplazie u dětí může být vyjádřena jako vaskulární anomálie, která se vyvíjí u dítěte po narození do tří měsíců věku.

Diagnostika

Účelem diagnostické studie je určit stupeň poškození a typ angiodysplasie. Základem diagnostiky malformací je duplexní barevné skenování krevních cév. Údaje o vyšetření potvrzují počítačovou nebo magnetickou rezonanční angiografii.

  • Vizuální vyšetření umožňuje vidět subkutánní lymfatické a venózní malformace a angiovenózní konglomeráty, posoudit povahu patologie.
  • Angiografie - rentgenové vyšetření krevních cév zavedením kontrastní látky do cév pod video kontrolou.
  • Počítačová tomografická angiografie se také provádí zavedením kontrastní látky, což vám umožňuje vidět objemový obraz průtoku krve v cévách.
  • Duplexní skenování - metoda je založena na vlastnostech ultrazvukových vln, umožňuje určit rozsah léze.
  • Magnetická rezonanční angiografie (MRA) - technika, která umožňuje posoudit stupeň vaskulárních lézí, lokalizaci, anatomické změny ve struktuře krevních cév, funkční vlastnosti.

Léčba

  1. Chirurgický zákrok - chirurgický zákrok se v poslední době používá jen zřídka, protože byl nahrazen účinnějšími způsoby léčby. Při léčbě cévního nádoru je chirurgický zákrok předepsán jen zřídka. Chirurgický zákrok vede k tvorbě tkáně jizvy, z estetického hlediska může taková jizva vypadat horší než angióm.
  2. Endovaskulární léčba se používá k eliminaci angiovenózních píštělí.
  3. Skleroterapie - metoda se používá pro angiovenózní angiodysplazii. Sklerosant se injikuje do postižených cév, následuje vyhlazování tkání.
  4. Cévní laser je úspěšný způsob boje s hlubokými angiodysplasiemi s velkou oblastí poškození tkání. Pomocí laserů jsou odstraněny venózní malformace a hemangiomy. Změnou vlnové délky laserového záření a intenzity expozice je možné téměř úplně očistit pokožku od cévních defektů. Metoda umožňuje léčit vrozené angiodysplasie i u kojenců.
  5. Embolizace - intervence se provádí pod vizuální kontrolou počítače, což dává dobrý výsledek. Postup spočívá v zavedení kanyly do postižených cév. Prostřednictvím kanyly jsou žíly a tepny naplněny lékem až do selektivního zablokování cévy. Po pečlivém zpracování je většina cév plexu odstraněna ze společného krevního řečiště. Při zpracování plicních cév se používá nejjemnější platinový drát. Postup časem zapadne do jednoho dne. Nějaké nepohodlí pocítil v prvních dnech, po třech dnech úplně zmizel.

Předpověď

S povrchovým umístěním malformací dosahuje kombinace všech možných metod léčby dobrých výsledků dnes, dosahuje kosmetického účinku, který zlepšuje kvalitu života pacientů. Lokalizace angiodysplasie ve vnitřních orgánech - mozku, plicích, střevech, vyžaduje pečlivou péči o zdraví a komplexní léčbu.

Co je to angiodysplazie?

Angiodysplasie (AD) je vaskulární malformace inherentní ve stadiu embryonálního vývoje. Lidský cévní systém je složitý a různorodý, proto jsou skupiny dysplázií zastoupeny různými variantami malformace.

Vlastnosti nemoci

Patologické změny ovlivňují různé vaskulární pánve. Pokud jde o frekvenci, první místo zaujímají vaskulární defekty mozku a míchy. První klinické příznaky se objevují mezi 20 a 40 lety. Od 5 do 20% případů angiodysplasií se vyskytuje na končetinách a na třetím místě jsou malformace cév hlavy a krku.

Poruchy jsou další cévy vytvořené v různých kombinacích mezi arteriálními, venózními a lymfatickými vazbami oběhového systému. Prostřednictvím nich dochází k "neoprávněnému" vypouštění arteriální krve, což zhoršuje výživu orgánů umístěných pod místem vaskulární léze (podél krevního oběhu). Samotné cévy mají aneuryzma a kavernózní dilatace..

Většina angiodysplasií je dlouhodobě kompenzována kardiovaskulárním systémem. A nijak neovlivňují lidský stav. Podnětem pro výskyt klinických příznaků jsou hormonální změny (puberta), trauma, otrava, těhotenství, zvýšený tlak, zánět. Patologie se může objevit náhle bez provokujících faktorů.

Angiodysplasie zjištěné na počátku života jsou špatně léčeny. Mezi takové vady patří nedostatečný rozvoj nebo úplná absence hlubokých žil dolních končetin s několika arteriovenózními zkraty, které se nazývá Parks-Weber-Rubashovův syndrom. Četné arteriovenózní píštěle jsou lokalizovány hlavně podél tibiálních tepen, femorálních a popliteálních. Prostřednictvím nich proudí arteriální krev do žil, přičemž tkáně nohy zůstávají bez výživy a kyslíku, což vede k jejich ischemii. Syndrom se projevuje v raném dětství a má špatnou prognózu.

Kapilární angiodysplasie v povrchových měkkých tkáních nepředstavuje ohrožení života, dříve byla považována za vrozenou kosmetickou vadu. Jiné typy kapilárních malformací způsobují různé patologie v závislosti na umístění. Asi polovina kapilárních dysplázií je detekována u dětí bezprostředně po narození, ve věku 7–8 let - až 90%. Kapilární dysplazie, která není funkčně spojena s žádným orgánem, se nemusí objevit vůbec.

Vyskytuje se také získaná angiodysplazie tlustého střeva. Ale to je vzácné, a proto je nemoc špatně pochopena. Podle vědců se střevní angiodysplasie objevují na pozadí určitých chronických onemocnění gastrointestinálního traktu, patologie kardiovaskulárního systému, prodlouženého křeče stěn tlustého střeva.

V Mezinárodní klasifikaci nemocí (ICD-10) jsou angiodysplasie zahrnuty do podsekce „Vrozené anomálie oběhového systému“ (kódy Q20-Q28) a „Jiné vrozené anomálie“ (kód Q87), s výjimkou malformací střevních cév. Jsou zahrnuty v oddíle „Cévní onemocnění střeva“ pod kódy K55.2 (angiodysplazie tlustého střeva) a K55.8 (jiná vaskulární onemocnění střeva).

Příčiny patologie

Cévní malformace jako vrozená patologie není vždy dědičná. Většina vědců identifikuje dva etiologické faktory:

  • genetické, spojené se změnami v chromozomech;
  • nepříznivé účinky na embryo - infekce matky, medikace, hormonální změny, alkoholová toxikóza.

Příčinné faktory pro vznik angiodysplasií nejsou plně objasněny. Za nebezpečné období, pokud jde o tvorbu vaskulárních malformací, se považuje období od 5 do 20 týdnů. Stále není dobře pochopena otázka důvodů projevu klinických příznaků v různých věkových skupinách..

Patologické změny ve střevních cévách získané povahy častěji postihují tlusté střevo (více než 92% případů). Tenký střevní krevní tlak je méně častý a doprovází se patologií - krevními chorobami, cirhózou jater, aortální stenózou, které jsou příčinou deformace místních cév a otevírání arteriovenózních zkratů.

Klasifikace

V klinické praxi se k vypracování individuálního léčebného plánu používají vzájemně se doplňující klasifikace. Podle typu cévních poruch se krevní tlak rozlišuje:

  • arteriální;
  • žilní;
  • arteriovenózní zkrat;
  • mikrovaskulární (kapilární);
  • lymfatický;
  • kombinovaný.

Dále se dělí:

  • do hloubky - na povrchu a hluboké formě;
  • podle typu cévních spojení - na jednoduché (dřík) a volné (non-dřík);
  • podle stupně poškození tkáně - rozptýlené a omezené.

Klasifikace ISSVA se používá k hodnocení rychlosti průtoku krve. Arteriální, arteriovenózní jsou označovány jako malformace s rychlým průtokem krve. Kapilární, žilní, lymfatické a kombinované - na krevní tlak s pomalým. Hemangiomy jsou klasifikovány jako vaskulární tumory.

K výběru účinné léčby jsou vrozené patologie rozděleny do vývojových stádií:

  • mír;
  • zvýšený růst;
  • zničení;
  • dekompenzace.

Každá fáze je charakterizována nárůstem symptomů a zhoršením stavu pacienta.

Příznaky angiodysplasie

Projevy angiodysplasie se liší a závisí na jejím typu a umístění. Angiodysplazie střev způsobuje anémii v důsledku neustálého úniku krve. K vnitřnímu krvácení dochází také při vaskulární vadě centrálního nervového systému.

Kapilární dysplázie u novorozenců se projevuje "skvrnami od vína" - oblastmi na kůži růžové, kyanotické nebo fialové barvy. Skvrny mohou mít jakoukoli velikost, od přesné až po rozsáhlou. Pokud se neléčí, rostou a stávají se jasnějšími barvami. Kostní angiodysplazie (varianta kapilární dysplazie) je častěji lokalizována na dolní končetině. Nemocná noha roste zdravěji. Rozsáhlé TK vedou k lymfatické a žilní nedostatečnosti, způsobují silné bolesti a mohou vést k amputaci končetin.

Klinickým obrazem plicní angiodysplasie je dušnost, kašel, hojné nebo kapilární plicní krvácení. To je způsobeno vypouštěním arteriální krve do žil prostřednictvím zkratů. Nedostatečný průtok krve v plicích více zatěžuje srdce a zvyšuje se.

Lymfatický krevní tlak způsobuje stagnaci lymfy na dolních končetinách, proto bobtnají a zvětšují se, tkáně jsou hustší a mohou se tvořit trofické vředy. Může být ovlivněna jedna nebo obě nohy. Vzhled je stejný jako u elefantiázy.

Diferenciální diagnostika onemocnění

Z vrozených žilních dysplázií se Parkes-Rubashov-Weberův syndrom vyznačuje nejvýraznějšími příznaky. Liší se gigantismem, Recklinghausenovou neurofibromatózou a akromegalií. Tyto patologie nejsou doprovázeny křečovými žilami, zvýšeným obsahem kyslíku ve venózní krvi a vibracemi. Následující klinický obraz je charakteristický pro Parks-Weber-Rubashovův syndrom:

  • zvýšení místní teploty o 4–8 ° ve srovnání s podobnou oblastí zdravé končetiny;
  • prodloužení nohy (rozdíl se zdravou nohou někdy dosahuje 8 cm);
  • žilní stěny jsou husté, špatně stlačené;
  • žíly zůstávají rozšířené v jakékoli poloze nohy;
  • na žilních čelistech je vibrace jako kočičí předení;
  • vznikají trofické vředy s častým opakovaným krvácením.

Některé klinické příznaky naznačují narušení systémového oběhu. Myokard pravého srdce je hypertrofován, jeho kontraktilní funkce oslabuje a dochází k rozvoji srdečního selhání. Proto - dušnost, tachykardie, otoky.

Klasifikace a typy angiodysplasií

Cévní anomálie tlustého střeva je degenerativní onemocnění způsobené trvalou relaxací, dilatací a řídnutím krevních cév. Získaná angiodysplazie tlustého střeva se nazývá ektázie. Hlavním projevem patologie je krvácení z konečníku. Neohrožují život, ale významně snižují jeho kvalitu. Výsledkem je anémie. Pouze malý počet pacientů umírá v důsledku masivní ztráty krve. Krvácení nastává po cvičení nebo bez zjevného důvodu. Ošetření provádějí tři odborníci - proktolog, gastroenterolog a chirurg.

Vrozený krevní tlak tlustého střeva je detekován ihned po narození nebo v raném dětství. Hlavním příznakem je také krvácení. Je charakteristické, že jsou jasně spojeny s činem defekace a jsou naprosto bezbolestné. Jak dítě roste, zvyšuje se množství krvácení.

Venózní a lymfatické

Venózní angiodysplazie je nejběžnějším typem krevního tlaku. V téměř polovině případů jsou postiženy cévy nohou. Poté následují žilní vady hlavy a krku, paží a trupu. Svěráky zahrnují:

  • absence (aplázie) žil;
  • nedostatečný rozvoj (hypoplázie);
  • vrozená chlopňová nedostatečnost;
  • nadměrná expanze (phlebectasia) žil.

Žilní krevní tlak vypadá jako nádorová formace, která se zvyšuje s námahou, nakláněním hlavy a zadržováním dechu. Markerem je zvětšení objemu končetiny.

Lymfatická angiodysplazie je nejméně častá a postihuje končetiny. Dysplázie tvoří bolestivé hrbolky s lymfou pod kůží, které mohou být zraněny. Poté začne lymfa prosakovat, uzliny se infikují a jsou nutná antibiotika. Lymfatický krevní tlak způsobuje lymfostázu, která vede k otokům a deformacím nohy nebo paže.

Arteriovenózní

Komplexní prokládání tepen a žil s zkraty nebo píštělemi vytvořenými mezi nimi je charakterizováno absencí kapilárního řečiště, kterým by měla normálně pomalu proudit krev z tepen do žil. Vysokotlaká arteriální krev proudí přímo skrz bočníky do žil. Když obejde kapiláry, nemá čas na nasycení kyslíkem a výživu tkání.

V průběhu času se z vysokého tlaku žíly protahují, pozorují se praskliny. Tepny jsou náchylné k tvorbě aneuryzmatu. Arteriovenózní dysplázie mozku a míchy, plic, ledvin jsou nebezpečné s krvácením do orgánů a způsobují nevratné změny.

Kapilární

Lokalizace kapilárních angiodysplasií se neomezuje pouze na kůži. S rozvojem diagnostických schopností vědci zjistili, že se nacházejí v tkáních, orgánech a dokonce i v kostech. Kostní angiodysplazie je pozorována na lícních kostech lebky, ale častěji postihuje dolní končetiny. Klinické příznaky kapilární formy mohou po dlouhou dobu chybět a mohou se objevit náhle jako mozkové krvácení nebo plicní krvácení.

Vrozená kapilární angiodysplazie dolního tlustého střeva u novorozenců je často kombinována s kýlou tvořenou pupeční šňůrou. Lokalizace dělohy vyvolává časté krvácení, které vyžaduje urgentní chirurgickou léčbu.

Cévní kožní névy

Angiomatóza nebo kapilární névus je jedním z typů žilních malformací. Ve většině případů jej lze identifikovat kyanotickým žilním uzlem vyčnívajícím nad kůži. Jedná se o abnormálně zarostlé kapiláry. Mohou někdy krvácet. Velikost benigních lézí se pohybuje od 1 do 10 cm U novorozenců jsou kapilární névy náchylné k rychlému růstu během prvních měsíců života.

Hemangiom

Nádorový růst vaskulární tkáně, který vyčnívá nad povrch kůže nebo sliznice a má červený nebo fialový odstín, se nazývá hemangiom. Ve skutečnosti se také jedná o angiodysplazii, ačkoli lékaři považují tuto otázku za kontroverzní a někdy ji označují jako neoplazmy. Hemangiomy nejsou náchylné k degeneraci. Jsou nebezpečné, pouze pokud rostou do tkáně jakéhokoli orgánu a způsobují mechanickou kompresi a snížení funkce..

Rozsáhlý hemangiom dolní končetiny je podobný arteriovenózním píštělům dolní končetiny. Má také zvýšenou teplotu, je pod ní cítit pulzování a může to vést k prodloužení končetiny. Ale píštěle se liší od nádorů tím, že působí bolest. Hemangiom, který roste do tkáně a kosti, stlačí nervová zakončení.

Kožní hemangiomy se často nacházejí na obličeji a jsou jednoduché nebo vícečetné. Nádor lze snadno rozpoznat stisknutím prstu - skvrna zbledne a znovu zčervená. Hemangiom je vždy teplejší na dotek než sousední zdravá kůže. Když dítě pláče, vzdělání je plné světlé barvy.

Léčba angiodysplasie

Cílem léčby angiodysplasií je odstranění patologicky zarostlých cév a píštělí z krevního řečiště. Metody jsou chirurgické. Zlatým standardem pro angiodysplazii vnitřních orgánů je operace břicha s odstraněním celého objemu léze. Pokud to není možné provést (na rukou nebo krku), použije se dodatečně endovaskulární metoda. Cévní laser se používá k odstranění vnitřních hemangiomů a malých vaskulárních malformací. S jeho pomocí je angiodysplasie na kůži eliminována i u kojenců.

Metoda sklerózy nebo embolizace (rentgenová endovaskulární okluze) patologických cév se používá, pokud není k dispozici úplná excize. Ale tyto metody téměř vždy způsobí relaps. Léčba syndromu Parkes-Weber-Rubashov spočívá v revizi a úplném oddělení patologických anastomóz skeletováním žil a tepen. Tento přístup je odůvodněn malým počtem arteriovenózních zkratů. Pokud alespoň několik spojení zůstane uvolněno, dojde k relapsu..

Předpověď

Prognóza angiodysplazie tlustého střeva je příznivá. Ve většině případů operace přinášejí pacientům úlevu, i když nelze dosáhnout úplného vyléčení nemoci. Malá ložiska kapilární dysplazie na kůži jsou úspěšně eliminována a neopakují se. Patologie, které se objevují po 40-50 letech, jsou příznivější z hlediska jejich průběhu a léčby.

Arteriovenózní angiodysplazie dolních končetin při absenci adekvátní léčby vede ke smrti pacienta na srdeční dekompenzaci, gangrénu a další komplikace.

Lokalizace vaskulárních malformací v mozku, plicích a dalších životně důležitých orgánech vyžaduje neustálé sledování a léčbu. Pokud je průběh onemocnění u dětí agresivní, rychle progresivní a vstupuje do stadia nemožnosti excize patologických cév, používá se podpůrná léčba a prevence ulcerativních kožních změn.

Může se angiodysplasie změnit na rakovinu

Angiodysplasie zřídka vede k rakovině cév a pouze při úplné absenci léčby. Takové riziko existuje pro nevi, ale pod podmínkou:

  • vaskulární vzdělávání má traumatickou lokalizaci;
  • je v místě neustálého zánětu;
  • nechráněno před slunečním zářením (zvýšené sluneční záření);
  • ošetření radiací byla prováděna pro další maligní patologii.

Alarmující známky začátku procesu - prudké zvýšení skvrny, svědění a pálení, změna barvy névus na modrou nebo černou, výskyt tuberosity na něm, změna kontur.

Prevence nemoci

Prevence získané angiodysplazie tlustého střeva spočívá v včasné léčbě onemocnění gastrointestinálního traktu a jiných patologických stavů, které vyvolávají rozvoj vaskulárního onemocnění střev.

Angiodysplasie

Angiodysplasie je patologický proces, který vede ke zvýšení počtu podkožních cév. V případě gastrointestinálního traktu to může vést k vnitřnímu krvácení, které je extrémně život ohrožující. Je třeba poznamenat, že takové vaskulární onemocnění může být vrozené. U novorozenců je kapilární angiodysplasie lokalizována v obličeji, dolních končetinách, méně často v rukou.

Pouze lékař může stanovit přesnou diagnózu provedením fyzického vyšetření a provedením všech nezbytných diagnostických postupů.

Podle mezinárodní klasifikace nemocí desáté revize patří toto onemocnění do sekce „vrozené vady“ a má kód podle ICD 10 Q20-28. Samostatný kód má angiodysplazii, která postihuje gastrointestinální trakt - týká se dalších střevních onemocnění, kód K55-63.

Etiologie

Vrozené anomálie ve vývoji dítěte a získané faktory mohou vyvolat rozvoj tohoto onemocnění. Obecně může být vaskulární angiodysplazie způsobena následujícími patologickými procesy:

  • křeče tlustého střeva;
  • onemocnění kardiovaskulárního systému;
  • chronická onemocnění gastrointestinálního traktu;
  • von Willebrandova choroba;
  • patologické procesy v játrech a ledvinách;
  • nemoci hematopoetického systému.

Je třeba poznamenat, že dosud nebyly stanoveny přesné etiologické faktory tohoto onemocnění..

Rizikové faktory pro rozvoj tohoto patologického procesu by měly být identifikovány samostatně:

  • věk nad 60 let;
  • předchozí gastroenterologická onemocnění, která mohou vyvolat vnitřní krvácení;
  • chronický alkoholismus;
  • dlouhodobá léčba těžkými léky;
  • přítomnost maligních nebo benigních nádorů v mozku;
  • anamnéza traumatického poranění mozku;
  • cévní mozková příhoda.

Vzhledem k tomu, že neexistuje přesná etiologie tohoto onemocnění, lze tyto faktory považovat pouze za predisponující.

Klasifikace

Podle povahy lokalizace se vyznačují:

  • horní a dolní končetiny;
  • hlava;
  • Gastrointestinální trakt.

Nejběžnějším výskytem je angiodysplazie, která postihuje gastrointestinální trakt, zejména střeva a tlusté střevo.

Příznaky

V tomto případě je nemožné vyčlenit obecný klinický obraz, protože vše bude záviset na tom, ve které části těla se nachází patologický proces..

Střevní angiodysplazie je charakterizována následujícími příznaky:

  • krvácení z konečníku, které se může zvýšit pouze při fyzické námaze a nadměrné motorické aktivitě;
  • bolest během defekace, zatímco ve stolici mohou být přítomny krevní nečistoty;
  • bolest v břiše, jejíž povaha a intenzita budou záviset na závažnosti vývoje patologického procesu;
  • bledost kůže;
  • slabost, celková nevolnost;
  • nevolnost;
  • zvracení, často s nečistotami krve;
  • neustálý pocit únavy, který je doprovázen ospalostí;
  • podrážděnost, změny nálady.

Vrozená forma tohoto vaskulárního onemocnění u dítěte se projevuje téměř okamžitě po narození a je charakterizována následujícím klinickým obrazem:

  • tvorba červených skvrn, modřin na obličeji, hlavě, dolních nebo horních končetinách;
  • protahování končetin;
  • zvýšená teplota kůže;
  • pulzující žíly;
  • postižené končetiny zvětšují objem;
  • náladovost, neustálý pláč.

Vzhledem k tomu, že klinický obraz, jak s angiodysplazií tlustého střeva, tak s poškozením cév jiných tělesných systémů, je nejednoznačný, může léčbu předepsat pouze lékař po přesné diagnóze. Samoléčba, včetně lidových prostředků, je nepřijatelná.

Diagnostika

Diagnóza tohoto žilně-vaskulárního patologického procesu probíhá ve dvou fázích. Nejprve lékař provede důkladné fyzické vyšetření pacienta s palpací bolestivé oblasti a objasněním obecné anamnézy. Palpace je prováděna s maximální opatrností, protože při nadměrné fyzické expozici může dojít ke zvýšení vnitřního krvácení.

Během počátečního vyšetření by měl lékař stanovit následující:

  • jak dávno se začaly objevovat příznaky, povaha pocitů bolesti a intenzita klinického obrazu;
  • zda byla v anamnéze chronická gastroenterologická nebo systémová onemocnění;
  • zda pacient podstoupil operaci kardiovaskulárního systému, je v současné době léčen.

Diagnostický program může zahrnovat následující:

  • analýza výkalů pro okultní krev;
  • obecná analýza krve a moči;
  • neurosonografie;
  • CT mozku;
  • vyšetření vaskulatury fundusu, pokud je postiženo oční víčko;
  • kolonoskopie s biopsií;
  • angiografie;
  • scintigrafie;
  • irrigoskopie;
  • Ultrazvuk břišních orgánů.

Na základě výsledků studie může lékař stanovit konečnou diagnózu a určit nejúčinnější taktiku léčby. Samoléčba, i přesná diagnóza, je nepřijatelná.

Léčba

Ve většině případů je léčba založena na konzervativních terapiích, které zahrnují:

  • užívání léků;
  • použití speciálního kompresního spodního prádla;
  • fyzioterapeutické postupy;
  • korekce stravy.

Léčba může zahrnovat následující léky:

  • hormonální léky;
  • zlepšit krevní oběh;
  • zahušťovače krve.

Lékař může také předepsat nošení kompresního spodního prádla třetí třídy.

Ve složitějších případech může být použit chirurgický zákrok, který bude zaměřen na vyříznutí postižené oblasti střeva nebo tlustého střeva..

Prevence

Vzhledem k tomu, že v současné době nebyly stanoveny přesné etiologické faktory, neexistují žádná cílená preventivní opatření. Obecně byste měli dodržovat doporučení týkající se zdravého životního stylu a pokud se necítíte dobře, měli byste se včas poradit s lékařem.

Angiodysplazie cév dolních končetin

Angiodysplazie cév dolních končetin

  • Bledá kůže
  • Bolestivé pohyby střev
  • Bolest břicha
  • Protahování končetin
  • Horká kůže
  • Červené skvrny na kůži
  • Krvácení z konečníku
  • Nevolnost
  • Změny nálady
  • Pulzující žíly
  • Podrážděnost
  • Zvracení
  • Slabost
  • Ospalost
  • Nevolnost
  • Zvýšení objemu končetin

Angiodysplasie je patologický proces, který vede ke zvýšení počtu podkožních cév. V případě gastrointestinálního traktu to může vést k vnitřnímu krvácení, které je extrémně život ohrožující. Je třeba poznamenat, že takové vaskulární onemocnění může být vrozené. U novorozenců je kapilární angiodysplasie lokalizována v obličeji, dolních končetinách, méně často v rukou.

Pouze lékař může stanovit přesnou diagnózu provedením fyzického vyšetření a provedením všech nezbytných diagnostických postupů.

Podle mezinárodní klasifikace nemocí desáté revize patří toto onemocnění do sekce „vrozené vady“ a má kód podle ICD 10 Q20-28. Samostatný kód má angiodysplazii, která postihuje gastrointestinální trakt - týká se dalších střevních onemocnění, kód K55-63.

Etiologie

Vrozené anomálie ve vývoji dítěte a získané faktory mohou vyvolat rozvoj tohoto onemocnění. Obecně může být vaskulární angiodysplazie způsobena následujícími patologickými procesy:

  • křeče tlustého střeva;
  • onemocnění kardiovaskulárního systému;
  • chronická onemocnění gastrointestinálního traktu;
  • von Willebrandova choroba;
  • patologické procesy v játrech a ledvinách;
  • nemoci hematopoetického systému.

Je třeba poznamenat, že dosud nebyly stanoveny přesné etiologické faktory tohoto onemocnění..

Rizikové faktory pro rozvoj tohoto patologického procesu by měly být identifikovány samostatně:

  • věk nad 60 let;
  • předchozí gastroenterologická onemocnění, která mohou vyvolat vnitřní krvácení;
  • chronický alkoholismus;
  • dlouhodobá léčba těžkými léky;
  • přítomnost maligních nebo benigních nádorů v mozku;
  • anamnéza traumatického poranění mozku;
  • cévní mozková příhoda.

Vzhledem k tomu, že neexistuje přesná etiologie tohoto onemocnění, lze tyto faktory považovat pouze za predisponující.

Klasifikace

Podle povahy lokalizace se vyznačují:

  • horní a dolní končetiny;
  • hlava;
  • Gastrointestinální trakt.

Nejběžnějším výskytem je angiodysplazie, která postihuje gastrointestinální trakt, zejména střeva a tlusté střevo.

Příznaky

V tomto případě je nemožné vyčlenit obecný klinický obraz, protože vše bude záviset na tom, ve které části těla se nachází patologický proces..

Střevní angiodysplazie je charakterizována následujícími příznaky:

  • krvácení z konečníku, které se může zvýšit pouze při fyzické námaze a nadměrné motorické aktivitě;
  • bolest během defekace, zatímco ve stolici mohou být přítomny krevní nečistoty;
  • bolest v břiše, jejíž povaha a intenzita budou záviset na závažnosti vývoje patologického procesu;
  • bledost kůže;
  • slabost, celková nevolnost;
  • nevolnost;
  • zvracení, často s nečistotami krve;
  • neustálý pocit únavy, který je doprovázen ospalostí;
  • podrážděnost, změny nálady.

Vrozená forma tohoto vaskulárního onemocnění u dítěte se projevuje téměř okamžitě po narození a je charakterizována následujícím klinickým obrazem:

  • tvorba červených skvrn, modřin na obličeji, hlavě, dolních nebo horních končetinách;
  • protahování končetin;
  • zvýšená teplota kůže;
  • pulzující žíly;
  • postižené končetiny zvětšují objem;
  • náladovost, neustálý pláč.

Vzhledem k tomu, že klinický obraz, jak s angiodysplazií tlustého střeva, tak s poškozením cév jiných tělesných systémů, je nejednoznačný, může léčbu předepsat pouze lékař po přesné diagnóze. Samoléčba, včetně lidových prostředků, je nepřijatelná.

Diagnostika

Diagnóza tohoto žilně-vaskulárního patologického procesu probíhá ve dvou fázích. Nejprve lékař provede důkladné fyzické vyšetření pacienta s palpací bolestivé oblasti a objasněním obecné anamnézy. Palpace je prováděna s maximální opatrností, protože při nadměrné fyzické expozici může dojít ke zvýšení vnitřního krvácení.

Během počátečního vyšetření by měl lékař stanovit následující:

  • jak dávno se začaly objevovat příznaky, povaha pocitů bolesti a intenzita klinického obrazu;
  • ať už v anamnéze byla chronická gastroenterologická nebo systémová onemocnění;
  • zda pacient podstoupil operaci kardiovaskulárního systému, je v současné době léčen.

Diagnostický program může zahrnovat následující:

  • analýza výkalů pro okultní krev;
  • obecná analýza krve a moči;
  • neurosonografie;
  • CT mozku;
  • vyšetření vaskulatury fundusu, pokud je postiženo oční víčko;
  • kolonoskopie s biopsií;
  • angiografie;
  • scintigrafie;
  • irrigoskopie;
  • Ultrazvuk břišních orgánů.

Na základě výsledků studie může lékař stanovit konečnou diagnózu a určit nejúčinnější taktiku léčby. Samoléčba, i přesná diagnóza, je nepřijatelná.

Léčba

Ve většině případů je léčba založena na konzervativních terapiích, které zahrnují:

  • užívání léků;
  • použití speciálního kompresního spodního prádla;
  • fyzioterapeutické postupy;
  • korekce stravy.

Léčba může zahrnovat následující léky:

  • hormonální léky;
  • zlepšit krevní oběh;
  • zahušťovače krve.

Lékař může také předepsat nošení kompresního spodního prádla třetí třídy.

Ve složitějších případech může být použit chirurgický zákrok, který bude zaměřen na vyříznutí postižené oblasti střeva nebo tlustého střeva..

Prevence

Vzhledem k tomu, že v současné době nebyly stanoveny přesné etiologické faktory, neexistují žádná cílená preventivní opatření. Obecně byste měli dodržovat doporučení týkající se zdravého životního stylu a pokud se necítíte dobře, měli byste se včas poradit s lékařem.

Angiodysplasie (AD) je vaskulární malformace inherentní ve stadiu embryonálního vývoje. Lidský cévní systém je složitý a různorodý, proto jsou skupiny dysplázií zastoupeny různými variantami malformace.

Vlastnosti nemoci

Patologické změny ovlivňují různé vaskulární pánve. Pokud jde o frekvenci, první místo zaujímají vaskulární defekty mozku a míchy. První klinické příznaky se objevují mezi 20 a 40 lety. Od 5 do 20% případů angiodysplasií se vyskytuje na končetinách a na třetím místě jsou malformace cév hlavy a krku.

Poruchy jsou další cévy vytvořené v různých kombinacích mezi arteriálními, venózními a lymfatickými vazbami oběhového systému. Prostřednictvím nich dochází k "neoprávněnému" vypouštění arteriální krve, což zhoršuje výživu orgánů umístěných pod místem vaskulární léze (podél krevního oběhu). Samotné cévy mají aneuryzma a kavernózní dilatace..

Angiodysplasie - typy abnormálního vývoje krevních cév

Angiodysplasie (vaskulární malformace) - patologická změna v cévách oběhového nebo lymfatického systému v důsledku porušení nitroděložního vývoje embrya.

Název angiodysplasie pochází z řeckého slova angio - „plavidlo“ a dysplazie - abnormální tvorba tkáně. Četnost této vrozené vady struktury a fungování krevních cév u všech pacientů s cévními patologiemi je přibližně 2,6%.

Typy angiodysplasie

U všech typů angiodysplazie jsou do procesu ve větší či menší míře zapojeny cévy několika typů, v závislosti na hlavní lézi se rozlišuje několik typů angiodysplasií..

  • Venózní - s venózními lézemi jsou jasně viditelné venózní formace, orgán, ve kterém je lokalizována venózní malformace, se zvětšuje.
  • arteriovenózní malformace charakterizované přímým spojením tepen s žilkami bez účasti kapilár.
  • Žíly a lymfatické cévy.
  • Kapilární.
  • Patologie lymfatických cév jsou vzácné, projevují se asymetrickými lézemi končetin. Noha pacienta nabobtná, podle všeho je nemoc podobná elefantiáze. Na rozdíl od tohoto onemocnění může angiodysplazie v krátké době vést k výskytu trofických vředů na kůži postižené nohy..

Cévní malformace jsou také klasifikovány podle rychlosti průtoku krve v ohnisku léze..

  • Vysokorychlostní - patří sem arteriální dysplázie, aneuryzma, arteriovenózní píštěle.
  • Nízkorychlostní - žilní, kapilární, lymfatické dysplázie.

Příznaky

V závislosti na lokalizaci procesu a povaze malformace je možná řada projevů angiodysplasie..

Venózní a lymfatické angiodysplasie

Žíly a lymfatické cévy zapojené do patologického procesu tvoří bolestivé hrboly pod kůží. Navenek se takový náraz podobá krtkovi. Pokud je hrudka tvořena lymfatickými cévami, může z ní unikat lymfatická tekutina a bude zapotřebí antibiotická nebo chirurgická léčba. Hrudka vytvořená žilkami může krvácet.

Arteriovenózní

Patologie se může objevit kdekoli v těle, charakterizovaná absencí kapilární sítě, která vede k přímému zpětnému toku arteriální krve do žilního systému.

Hlavním příznakem arteriovenózní angiodysplasie je krvácení a bolest, ke které dochází při pohybu krve z tepen do žil během srdečních kontrakcí..

Arteriovenózní malformace jsou nejčastěji lokalizovány v močovém měchýři, střevech, děloze, mozku.

Angiodysplazie v mozku vede ke krvácení. Nebezpečí spočívá v absenci konkrétních příznaků, v některých případech se krvácení stává prvním příznakem onemocnění, což vede k vysoké úmrtnosti a invaliditě.

Plicní arteriovenózní angiodysplasie

Zvláštností tohoto typu patologických změn v cévách je to, že krev není v plicích nasycena kyslíkem, ale pochází přímo z pravé komory srdce do levé síně. Proto dýchavičnost, únava z nedostatku kyslíku v tkáních.

Arteriovenózní plexy mohou krvácet v plicích a způsobovat kašel smíšený s krevními sraženinami.

Existuje nebezpečí, že se krevní sraženiny dostanou přes plicní tepny do celkového krevního oběhu, což může vést k trombóze mozkových cév a způsobit cévní mozkovou příhodu, otok mozku.

Cévní kožní névy

Cévní kožní léze jsou klasifikovány do samostatné skupiny onemocnění - nevi. Tato skupina zahrnuje:

  • Kapilární angiodysplazie;
  • hemangiom.

Kapilární angiodysplazie

Toto onemocnění je důsledkem malformace krevních cév, kapilární angiodysplasie (skvrny portského vína) se objevuje v růžových, fialových skvrnách na kůži, které nevyčnívají na povrch, často zabírají velké plochy. K této malformaci dochází u 1% novorozenců. Místo bez léčby přetrvává po celý život a zvyšuje se s růstem člověka.

Hemangiom

Výskyt hemangiomu a kapilární angiodysplasie je podobný, ale svou podstatou se tyto vaskulární poruchy liší.

Hemangiom je vaskulární benigní nádor červené barvy, tyčící se nad povrchem kůže.

Hemangiomy se objevují v prvních třech měsících po narození, procházejí vývojovými fázemi od malých po velmi působivé, tvarem připomínají jahody. S hlubokou postelí postupem času získávají modravý odstín.

Důvody

Během těhotenství dochází k abnormálnímu vývoji krevních cév.

Důvodem vzniku malformací krve a lymfatických cév plodu během nitroděložního vývoje jsou infekční onemocnění matky, trauma, toxikóza drog, alkohol.

Zvláště nebezpečné, pokud jde o tvorbu angiómů, je období kladení krve, počínaje 5 až 20 týdny těhotenství.

Po narození dítěte se některé typy angiodysplasií objevují okamžitě a některé z nich existují ve formě arteriovenulárních dysplázií, venulsinusoidů a akumulace nadměrných kapilár. Vrozená angiodysplazie u dětí může být vyjádřena jako vaskulární anomálie, která se vyvíjí u dítěte po narození do tří měsíců věku.

Angiodysplasie: co to je?

Angiodysplasie - vaskulární malformace (tepny, žíly nebo jejich kombinace), které jsou vrozené.
Lidské cévní řečiště je reprezentováno různými anatomickými strukturami, proto je skupina angiodysplasií velmi různorodá. Všechna tato onemocnění jsou však vrozená, ale nikoli dědičná..

Příčiny a mechanismy vývoje

Většina vědců se domnívá, že příčinou angiodysplasie jsou nepříznivé účinky na plod během prenatálního období. Může se jednat o infekční onemocnění matky, léky s teratogenním účinkem, hormonální poruchy, poškození chromozomů a další faktory, včetně neznámých faktorů..

Ovlivňují vývoj krevních cév plodu, zabraňují tvorbě plnohodnotného kapilárního řečiště a diferenciaci tepen a žil. V důsledku toho se objevují arteriovenózní zprávy - zkraty, které narušují normální krevní oběh a výživu tkání. Často je takové porušení dlouhodobě kompenzováno..

Faktory, které mohou způsobit výskyt klinických příznaků onemocnění, mohou být puberta, těhotenství, trauma, intoxikace a další stavy. Porušení krevního oběhu v postižené oblasti vede k rozšíření průměru zkratů, stagnaci krve v nich a rozvoji venózní nedostatečnosti..

Stěny tepen, které předcházejí začarovaným cévám, se ztenčují, atrofují a jejich pružnost klesá. V důsledku toho trpí trofismus (výživa) tkání. Vyvíjí se chronická ischemie (nedostatek krevního zásobení) končetiny nebo jiného orgánu.

Velké arteriovenózní píštěle (zprávy) vedou ke zvětšení srdce a srdečnímu selhání.

Zhoršená výživa kostí vede k nevyváženému růstu. Vyskytuje se hypertrofie (zvětšení velikosti) končetiny.

Klinický obraz a diagnóza

Poté, co zjistil vaskulární anomálii, lékař předepíše další vyšetření k objasnění povahy a závažnosti stávajících poruch.

U přibližně poloviny pacientů je onemocnění diagnostikováno při narození. Ve věku 7 let je diagnóza stanovena již u 80 - 90% pacientů.

Hlavní věcí v klinickém obrazu je bolest a kožní změny v postižené oblasti. Postižená končetina je často delší a těžší než zdravá, což vede ke špatnému držení těla a chůzi, rozvoji skoliózy a jejím komplikacím.

Křečové žíly postižené končetiny a tvorba dlouhodobě nehojících se trofických vředů jsou docela charakteristické. Z těchto vředů se téměř u všech pacientů rozvine prodloužené opakované krvácení..

Lymfatické angiodysplasie jsou doprovázeny výrazným zvýšením objemu končetiny a přítomností nádorové formace.

Následující metody pomáhají diagnostikovat angiodysplasii:

  • rentgen hrudníku, který odhaluje zvětšení srdce a změny v plicním oběhu;
  • Rentgenové snímky kostí a měkkých tkání ukazující ložiska osteoporózy (destrukce kostí) a někdy zvětšení a prodloužení kostí;
  • Dopplerovský ultrazvuk s barevným mapováním je jednou z hlavních diagnostických metod, která vám umožňuje vizualizovat (viz) průtok krve v postižených cévách, jejich tvar, dopravní zácpy a další oběhové poruchy;
  • arteriografie a flebografie: vyšetření cévního lumenu pomocí rentgenkontrastní látky, která umožňuje určit lokalizaci defektu, jeho tvar a další vlastnosti;
  • počítačová a magnetická rezonance jsou nejinformativnějšími metodami pro diagnostiku vaskulární dysplazie.

Angiodysplasie (vaskulární dysplázie): pojem, příčiny, formy, léčba

© Z. Nelli Vladimirovna, lékař Výzkumného ústavu transfuziologie a lékařské biotechnologie, zejména pro SosudInfo.ru (o autorech)

Název patologického procesu, který je charakterizován nárůstem počtu krevních nebo lymfatických cév a jejich změnou, k nám přišel v jejich řeckém jazyce („αγγείο“ - céva, „δυσπλασία“ - nesprávná tvorba tkáně).

Angiodysplasie může být vrozenou anomálií a může být diagnostikována u dětí, které se právě narodily nebo debutují v jakémkoli věku (častěji staří) z různých důvodů, které zpravidla zůstávají nevysvětlené (většinou se jedná o onemocnění cév).

U dětí tato patologie často upoutá pozornost ostatních, protože ve většině případů si pro svou lokalizaci vybírá oblast obličeje nebo dolních končetin, na rukou a jiných částech těla jsou podobná „mateřská znaménka“ (jak tomu lidé říkají vrozená vaskulární dysplázie, určená vizuálně), méně častá..

Angiodysplasie, malformace nebo hemangiom?

Podle ICD-10 je onemocnění klasifikováno jako vrozená vada, nicméně vaskulární dysplázie střev zjištěná u dospělých je odborníky definována jako získaná forma.

Je třeba poznamenat, že až dosud vědci zabývající se studiem angiodysplasie nedospěli ke shodě ohledně používání terminologie popisující vaskulární defekty, příznaky této patologie jsou vnímány a interpretovány různými způsoby, proto v literatuře najdete další názvy onemocnění - vrozené arteriovenózní malformace nebo dokonce hemangiom.

Angiodysplasie je výsledkem malformací krve nebo lymfatických cév v různých stádiích embryogeneze, to znamená, že onemocnění vzniká během pobytu a tvorby nového organismu v děloze. Lokalizace patologického procesu může být velmi různorodá: viditelné části těla, plíce, mozek, končetiny, gastrointestinální trakt atd..

Příčinou vaskulární dysplázie jsou často potíže, které postihly ženu v tak zásadním období (těhotenství), nebo rizikové faktory, které sama provokovala:

  • angiodysplazie obličeje Anomálie, které se tvoří na genetické a chromozomální úrovni (obvykle se jedná o defekty vyplývající z takových rizikových faktorů, jako je věk ženy, škodlivé chemikálie, které nastávající matka dostává za různých okolností v prvním trimestru těhotenství);
  • Virové a bakteriální infekce (zarděnky, cytomegalovirus, toxoplazmóza, herpes, tuberkulóza);
  • Zranění;
  • Bezohledné užívání léků (hormonální, psychotropní nebo antibakteriální léky);
  • Alkohol, užívání drog (kokain), kouření tabáku;
  • Metabolické poruchy (hormonální poruchy, diabetes mellitus, endemická struma);
  • Nedostatek vitamínů a minerálů;
  • Práce ve škodlivých pracovních podmínkách;
  • Otrava oxidem uhelnatým, solemi těžkých kovů (olovo);
  • Nedodržování stravy, práce a odpočinku ženou očekávající výskyt potomků.

To vše je obzvláště nebezpečné během období aktivního pokládání oběhového a lymfatického systému..

Je pravda, že mezi lidmi panuje názor, že růžové (červené, modré, fialové, hnědé) skvrny, se kterými se dítě narodilo, vyplývají ze skutečnosti, že žena byla během těhotenství velmi vyděšená a ve strachu se chytila ​​o část svého těla („Bože chráň Bože, dotkněte se obličeje rukama a potom je zajištěna angiodysplazie dítěte?). Samozřejmě to není nic jiného než „babskie zabobony“ (pověra).

Složitá klasifikace

Cévní dysplázie je vrozená vada, avšak při narození není vždy detekována, protože kterýkoli ze systémů (arteriální, žilní, lymfatický) může podstoupit patologické změny a deformace mohou být hluboce skryté.

Současně není vyloučena přítomnost defektů na úrovni různých cév (hemolymfatická malformace) nebo dominance defektů pouze v jednom systému (arteriální nebo venózní angiodysplasie)..

V tomto ohledu je vaskulární dysplázie klasifikována podle toho, které cévy prošly patologickými změnami ve větší míře, a na základě toho se rozlišuje několik forem:

typy vaskulárních malformací

  • Venózní (má několik forem a zahrnuje tak běžnou možnost, jako je kapilární angiodysplazie);
  • Arteriovenózní;
  • Lymfatický.
  • Cévní malformace se také dělí podle umístění, například v literatuře a v životě často najdete pojmy: angiodysplazie obličeje, střev, dolních končetin.

    Angiodysplasie obličeje je zpravidla patrná od narození, bude o ní pojednáno v části „kapilární angiodysplasie“.

    Vrozené anomálie cév dolních končetin u dětí se také projevují téměř okamžitě po narození: tvorba červených skvrn, modřiny, protahování končetin, zvýšení jejich velikosti, zvýšení tělesné teploty, neustálý pláč.

    Situace s diagnózou vaskulární dysplazie střeva je komplikovanější - není viditelná při narození, navíc se mnozí odborníci přiklánějí k názoru, že patologie je získávána v přírodě, nicméně důvody ve většině případů zůstávají, jak se říká, „v zákulisí“. Mezitím vzhledem k široké prevalenci patologických změn ve střevních cévách u dospělé populace nelze ignorovat hlavní příznaky tohoto procesu, jsou to:

    • Krvácení z konečníku, zhoršené po fyzické námaze;
    • Zvracení pruhované krví;
    • Nečistota krve ve stolici;
    • Bolení břicha;
    • Známky anémie (bledost kůže, slabost, ospalost, podrážděnost).

    Bez podrobnější klasifikace se však zaměříme na hlavní, nejběžnější formy vaskulární dysplázie..

    Různé formy vaskulární dysplázie

    Arteriální angiodysplazie jako izolovaná varianta je poměrně vzácná, většinou je stále pozorována v kombinaci s arteriovenózní nebo venózní angiodysplazií. Klinicky se tato forma projevuje známkami chronické ischemie arteriálních cév, zpomalením růstu dolní končetiny v postižené oblasti a porušením trofismu tkáně..

    Vrozená žilní angiodysplazie má klinický obraz křečových žil dolních končetin, chronické žilní nedostatečnosti, zhoršeného odtoku krve a trofických poruch. V jiných případech mohou věkové skvrny a křečové žíly chybět, nicméně o této nemoci mohou vypovídat i jiné příznaky:

    • Snížený průtok krve, stagnace krve, zvýšený venózní tlak;
    • Lymfostáza (edém, zvětšení objemu končetiny, porušení trofismu tkání);
    • Zvýšené pocení nohou (hyperhidróza);
    • Ztužení stratum corneum epidermis a jeho zrychlené odlupování (hyperkeratóza).

    Nezávislý typ venózní angiodysplasie zahrnuje syndrom Klippel-Trenone s charakteristickou lézí výlučně cév dolních končetin. Klasifikace této možnosti je však také rozporuplná - odborníci opět nesouhlasí...

    Klinický obraz arteriovenózní formy (malformace) závisí na umístění vaskulární anomálie.

    Vrozené, ale malé velikosti, vaskulární malformace plicního oběhu u dětí obvykle nejdříve zůstanou bez povšimnutí a „počkejte v křídlech“, než začne progrese.

    A hodina jejich „začátku“ se zpravidla shoduje s obdobím puberty a do plného „rozkvětu“ se dostává ve věku 20–30 let.

    A pokud se patologická změna týká cév malého kruhu, závažnost onemocnění závisí na množství krve vypouštěné z venózního systému do arteriálního systému. V takových situacích se onemocnění rychle projeví snížením hladiny kyslíku v krvi - hypoxemií, která se v krátké době stane chronickou. Je třeba poznamenat, že klinický obraz arteriovenózních malformací je obecně (ve většině případů) závažný:

    1. Zvýšená teplota v postižené oblasti;
    2. Chvění;
    3. Zvětšení žíly, které lze snadno vizuálně detekovat;
    4. Fenomény ischemie a ulcerace, projevující se na kůži;
    5. Bolest a přerušované krvácení.

    Pokud se neléčí, srdeční selhání se často formuje se všemi následnými následky..

    Pokud jde o arteriovenózní malformace periferních cév (dolní končetiny, pánev, ramenní pletenec), jsou patrné většinou při narození dítěte nebo v prvních letech života. Pigmentované skvrny, křečové žíly, známky částečného gigantismu se nebudou skrývat před „ostražitým okem“ rodičů a lékařů sledujících dítě.

    Angiodysplazie krevních cév - typy, příčiny, komplikace, diagnostika

    Podle obecné víry jsou růžové, fialové, hnědé, modré, červené skvrny na těle novorozenců strach, který žena pociťuje během těhotenství..

    Angiodysplasie cév se vyvíjí s degenerativními změnami v jejich povodí. Dědičné onemocnění je detekováno u 2,5% dětí bezprostředně po narození. Vypadá jako mateřské znaménko na noze, paži, tváři.

    Může ovlivnit mozek, plíce, gastrointestinální trakt.

    Co je to za patologii

    V případě patologie jsou nesprávně vytvořené, kavernózní se rozšiřují, cévy nemohou normálně fungovat během období snášení a vývoje plodu. V postižených oblastech je narušen průtok krve. Vytváří se stav ischemie, kdy tkáně nohou zůstávají bez kyslíku a výživy.

    Anomálie se u dětí ne vždy projevuje, zatímco změny jsou kompenzovány kardiovaskulárním systémem. Může postupovat později - během hormonálních změn a puberty, těhotenství u žen. Stává se, že vzplane náhle, u lidí ve stáří bez provokujících faktorů.

    Druhy a klasifikace

    Odrůdy angiodysplasie (kód pro mikrobiální 10) se rozlišují v závislosti na umístění anomálie v konkrétní struktuře cévního systému:

    1. Arteriální - vzácná forma, při níž chybí tepny, jsou nedostatečně rozvinuté nebo je vytvořen váček typem expanze a vrozené aneuryzmy.
    2. Venózní angiodysplazie, pokud jsou ovlivněny hluboké, povrchové nebo svalové žíly. U defektů je diagnostikována flebektázie a chlopňová nedostatečnost. S anomáliemi povrchových žil rostou krevní cévy. Je pozorována difúzní nebo omezená angiomatóza.
    3. Arteriovenózní typ s tvorbou píštělí. Zprávy - deformované, vadné.
    4. Lymfatická forma, ve které jsou lymfatické kapiláry rozšířené, je poškozená. Projevuje se lymfangiomatóza, aplázie, hypoplázie, expanze lymfatických cév.

    Příčiny výskytu

    Vědci se shodují, že angiodysplazie krevních cév je výsledkem negativního vlivu na plod během nitroděložního vývoje. Angiomy se tvoří v krvi a lymfatických cévách v době pokládky krve (od 5 do 20 týdnů těhotenství).

    Patologie se u žen vyvíjí v rané fázi těhotenství díky řadě provokujících faktorů:

    • infekce (herpes, zarděnky, cytomegalovirus, toxoplazmóza);
    • alkoholické, drogové toxikózy se zneužíváním alkoholu, hormonální, antibakteriální a psychotropní drogy, drogy (kokain);
    • hormonální poruchy;
    • nedostatek stopových prvků, vitamínů;
    • cukrovka;
    • otrava solemi těžkých kovů, olova, oxidu uhelnatého.

    Podle vědců se vaskulární dysplázie vyvíjí kvůli nepříznivým účinkům na plod během nitroděložního vývoje. Příčinou může být dědičná predispozice nebo poškození chromozomů s tvorbou abnormality na genetické úrovni.

    Také pokud žena zneužívá léky s teratogenním účinkem v raných stádiích těhotenství nebo trpí neléčenými infekčními chorobami.

    Mechanismus vývoje onemocnění a lokalizace

    Pod vlivem určitých faktorů se nesprávně tvoří žíly a tepny, nemůže vzniknout plnohodnotné kapilární lůžko. Začínají se tvořit zkraty, které narušují normální odtok krve a výživy tkání.

    Bočníky, jako sloupky, se zvětšují v průměru. Venózní nedostatečnost a stagnace začínají postupovat. Lůžko tepen podléhá patologickým změnám, při kterých se stěny ztenčují a snižuje se pružnost. Takto se vyvíjí chronická ischemie jednotlivého orgánu nebo dolních končetin..

    Pokud se píštěle tvoří na velkých arteriovenózních zprávách, pak se srdce zvětšuje. Vyvíjí se srdeční selhání. V případě ukončení trofismu a výživy tkání přestanou kosti normálně růst. Nohy pacientů bobtnají, zvětšují se. Je pozorována hypertrofie.

    Možné komplikace

    Pokud se neléčí, budou následovat komplikace s ohrožení zdraví a života:

    • krvácení do vnitřních orgánů, provokující plicní krvácení, mrtvice;
    • rozsáhlé krvácení způsobující hypovolemický šok;
    • trombóza;
    • rozsáhlá tkáňová dysplázie s malignitou do maligního nádoru, i když tento jev je vzácný.

    Naštěstí malformace zřídka biotransformují do maligních ložisek. Nebezpečí představuje venózní dysplázie mozku. Může mít za následek krvácení a postižení.

    Dalším problémem je, že cévy podléhají patologickým změnám. Krev proudí z pravé komory srdce do levé síně a obchází plíce. Nejsou nasyceny kyslíkem.

    Pacienti mají dušnost, bezpříčinnou únavu, kašel s nečistotami krve. Pokud krevní sraženiny vstupují do krevního oběhu v plicích, mohou vyvolat cévní mozkovou příhodu, mozkový edém, trombózu.

    Projevy

    Příznaky zcela závisí na formě patologie:

    1. Arteriální. Tkáňový trofismus je narušen, růst dolních končetin v postižené oblasti se zpomaluje.
    2. Vrozené žilní. Je pozorována jeho chronická forma, trofické poruchy na pozadí zhoršeného odtoku krve, lymfostáza, doprovázená edémy a zvětšením objemu končetin. Křečové žíly a stařecké skvrny na těle se neobtěžují. Hyperhidróza postupuje, porucha trofismu tkání, stagnace v důsledku snížení rychlosti průtoku krve, hyperkeratóza.
    3. Arteriovenózní malformace. Liší se při absenci kapilární sítě u pacientů. Arteriální krev se vrhá přímo do žilního systému. Projevuje se ve formě krvácení a bolestivých pocitů ve chvílích srdečních kontrakcí, kdy teče krev.
    4. Kapilární dysplázie. Přesné nebo rozsáhlé skvrny od vína se usazují na lidském těle. Pokud se na první mateřská znaménka prakticky neobtěžují, pak mohou v průběhu času rozšířit své hranice a způsobit nepohodlí. Zvláště pokud je lokalizován na obličeji poblíž očí a narušuje normální fungování zrakového orgánu.

    Pokud se příznaky malformace v dětství často neobtěžují a prostě jdou bez povšimnutí, pak blíže k 20–30 se začnou cítit. Častěji během puberty.

    • hypoglykemie (snížená hladina kyslíku v krvi);
    • třes, křečové žíly;
    • horkost postižené oblasti;
    • výrazy na kůži kůže;
    • periodické krvácení;
    • bolest.

    Ženy po porodu by měly být na první pohled upozorněny neustálým pláčem dítěte. Angiodysplasie vyvolává poškození gastrointestinálního traktu, takže dítě bude pravděpodobně obtěžováno kolikou, přístupy k nevolnosti, zblednutí kůže, slabost, výtok z abnormálního stínu.

    Pokud patologie postupuje, mohou být vizuální projevy následující:

    • protahování, prodlužování končetin;
    • podlitiny na těle nebo nohou, pod nimi jsou pulzující žíly.

    Charakteristickým rysem angiodysplasie je vypouštění arteriální krve do žil prostřednictvím zkratů. To znamená, že se zvýšenou fyzickou aktivitou na pozadí nedostatečného průtoku krve v plicích se srdce může zvětšit, narušit plicní kapilární krvácení, suchý kašel, dušnost.

    Kdo je v ohrožení

    Lidé s dědičnou predispozicí jsou vystaveni riziku venózní dysplázie, pokud blízcí příbuzní utrpěli časný infarkt myokardu, cévní mozkovou příhodu. Riziková skupina zahrnuje také:

    • hypertenzní pacienti;
    • trpící akutními vaskulárními chorobami, ischemií srdce, diabetes mellitus.

    Provokujícími faktory v průběhu lidského života mohou být kouření tabáku, zneužívání alkoholu nebo drog, častý stres jako silný faktor při propuknutí cévních onemocnění..

    Angiodysplasie střev, krevních cév, mozku a míchy je vrozená anomálie, důsledek nitroděložní poruchy snášky a vývoje plodu. Malformace umístěné v horních vrstvách kůže jsou úspěšně léčeny. S angiodysplasií vnitřních orgánů (mozek, plíce, střeva) je prognóza zklamáním.

    Více Informací O Hluboké Žilní Trombózy

    Leukopenie (nízký počet bílých krvinek)

    Tromboflebitida Obecná informaceLeukopenie je stav charakterizovaný snížením počtu leukocytů na jednotku objemu krve. Stanoví se, pokud je počet leukocytů menší než 4000 v 1 μl krve.

    Troxevasinová masť - lék na léčbu onemocnění oběhového systému

    Tromboflebitida Masť (gel) Troxevasin je angioprotektivní léčivo, které má hlavní účinek na kapiláry a žíly, což je popsáno v pokynech. Nástroj se používá k léčbě i ke zmírnění projevů křečových žil a dalších příznaků žilní nedostatečnosti.

    Capilar - návod k použití, forma vydání, indikace, vedlejší účinky, analogy a cena

    Tromboflebitida Pokud osoba trpí srdečními problémy, je třeba po konzultaci s lékařem užívat speciální léky. Jsou zaměřeny na regulaci práce kardiovaskulárního systému, tonizaci a zmírnění svalových křečí.